Maladies

Rein en fer à cheval

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la rein en fer à cheval est un trouble du développement des reins chez le fœtus avant la naissance. Cependant, les reins sont toujours fonctionnels et le bébé est en bonne santé. Toutefois, dans certains cas, le rein en fer à cheval est également la cause de symptômes des voies urinaires ou d’une indication d’une maladie génétique. En savoir plus sur le rein en fer à cheval ici!

Codes CIM pour cette maladie: Les codes CIM sont des codes de diagnostic médical valables au niveau international. Ils se trouvent par exemple. dans les rapports médicaux ou sur les certificats d'incapacité. Q63ArtikelübersichtHufeisenniere

  • description
  • symptômes
  • Causes et facteurs de risque
  • Examens et diagnostic
  • traitement
  • Évolution de la maladie et pronostic

Rein en fer à cheval: description

Les deux plantes du rein se développent au cours des premières semaines d'un embryon et sont généralement séparées l'une de l'autre à l'arrière de l'abdomen. Dans un rein en fer à cheval, cependant, les deux plantes de rein sont fusionnées au pôle inférieur et cette connexion ne se forme pas avant la naissance. Vus en coupe, les reins forment un arc en forme de U rappelant le fer à cheval - d'où le nom de rein en fer à cheval.

La connexion entre les deux reins (appelée isthme) peut consister en un tissu rénal fonctionnel ou en un tissu conjonctif de type brin. Les deux reins fonctionnent de manière indépendante, de sorte que le rein en fer à cheval fonctionne normalement. Cependant, si la connexion entraîne un changement de position défavorable des organes ou un vrillage de l'uretère, l'urine du rein ne peut plus s'écouler librement et s'accumule. Cela peut entraîner des dommages aux reins, des infections et des calculs rénaux.

Le rein en fer à cheval est l'anomalie de fusion rénale la plus courante. Environ un enfant sur 400 est né avec. Les garçons sont plus touchés que les filles.

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Rein en fer à cheval: symptômes

L'adhésion des deux sous-pôles des reins dans le rein en fer à cheval ne provoque aucun symptôme. Cependant, la position altérée des reins, qui peut être associée à une vrille de l'uretère, favorise divers troubles des reins et des voies urinaires. Les constrictions dans le drainage urinaire favorisent le reflux, l'inflammation et la formation de calculs rénaux. Ces conditions peuvent inclure des coliques sévères et de la fièvre, qui peuvent mettre en danger non seulement la fonction rénale mais aussi parfois la vie du patient.

Si un rein en fer à cheval est connu chez un patient, une attention particulière doit être accordée aux symptômes suivants:

  • Diminution du volume d'urine
  • Changement du taux de croissance chez les enfants
  • Sang ou pierres dans l'urine
  • Changement d'odeur d'urine
  • douleur spasmodique au flanc
  • Douleur inguinale ou profonde au dos
  • augmentation soudaine de la température corporelle (fièvre)

Si l'un de ces symptômes survient, il est fortement recommandé à un médecin de clarifier la cause.

Autres malformations ou maladies génétiques

Environ un tiers des personnes ayant un rein en fer à cheval ont d'autres malformations qui affectent également le tractus génito-urinaire (voies urinaire et génitale) ou d'autres parties du corps (comme le système digestif).

Certaines maladies génétiques sont plus souvent associées à un rein en fer à cheval, au syndrome d’Ulrich-Turner et à la trisomie 18 (syndrome d’Edwards):

Le syndrome de Turner est un trouble génétique chez les filles / femmes: Les personnes touchées ne possèdent qu'un chromosome X-sexe et non deux comme d'habitude. Les symptômes comprennent un rein en fer à cheval et d'autres malformations d'organes, par exemple une petite taille, un manque de caractères sexuels secondaires, une racine des cheveux profonde sur le cou et des plis cutanés en forme d'aile sur le côté du cou.

Dans la trisomie 18, le chromosome 18 existe en version triple (plutôt que double). Il en résulte des malformations complexes - en plus du rein en fer à cheval, par exemple, des malformations de la région de la tête (comme un petit visage, une petite bouche, un grand occiput), une petite taille et une position des doigts caractéristique.

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Rein en fer à cheval: causes et facteurs de risque

Le rein en fer à cheval est un trouble du développement congénital: généralement, les deux algues rénales se développent chez l'enfant à naître sans lien direct l'une avec l'autre dans la région pelvienne. De là, ils montent ensuite dans la région de la colonne lombaire en se retournant de manière à ce que le pelvis rénal soit dirigé vers l'intérieur (médial).

Dans le cas d'un rein en fer à cheval, en revanche, les deux plantes du rein fusionnent au cours des deux premiers mois de vie au pôle inférieur (rarement au pôle supérieur). De plus, la montée et la rotation sont perturbées: le rein en fer à cheval est légèrement plus bas que les reins "normaux". De plus, le pelvis rénal se situe souvent sur le côté ventral - et donc aussi sur l'urètre sortant (Urether), qui peut passer sur l'isthme et ainsi être courbé. Cela peut perturber le drainage de l'urine et favoriser le développement d'infections des voies urinaires et de calculs rénaux.

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Rein en fer à cheval: examens et diagnostic

Étant donné que de nombreuses personnes avec un rein en fer à cheval ne présentent aucun symptôme, la malformation n'est souvent découverte que par accident - comme lors d'une échographie en cas de suspicion d'insuffisance rénale. Lors de l'échographie, la forme et la position du rein peuvent être facilement et rapidement examinées, et un rein en fer à cheval est immédiatement reconnaissable sur les images.

Si des informations plus détaillées sur la malformation sont nécessaires, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la tomodensitométrie (CT) peut être utilisée pour produire une image en coupe transversale détaillée de tous les organes abdominaux.

Les analyses d'urine et de sang fournissent des informations sur la fonction rénale et sur une possible inflammation du rein.

Si l'écoulement urinaire est perturbé ou en cas de reflux urinaire de la vessie vers le rein, vous pouvez utiliser l'urographie par épilepsie (AUG) pour déterminer la gravité et l'emplacement de l'affection. À cette fin, on injecte au patient un agent de contraste qui excrète le corps par les reins. Immédiatement après l'administration, des rayons X sont pris à intervalles réguliers pour suivre le trajet de l'agent de contraste via les reins, les voies urinaires et la vessie. Ces structures sont particulièrement bien représentées par l'agent de contraste. Cela permet d'identifier facilement les goulets d'étranglement ou les remous.

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