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Petite taille

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de petite taille (Nanisme, petite taille) parlent les professionnels de la santé, si la taille d’une personne reste en dessous des limites de la norme appropriée à son âge. Les causes possibles du nanisme sont nombreuses et ne sont souvent que le symptôme d’une autre maladie sous-jacente. En conséquence, il existe également des approches thérapeutiques très différentes selon le déclencheur. Ici, vous pouvez lire les informations les plus importantes sur le sujet de la petite taille.

Codes CIM pour cette maladie: Les codes CIM sont des codes de diagnostic médical valables au niveau international. Ils se trouvent par exemple. dans les rapports médicaux ou sur les certificats d'incapacité. E45E34Q87E23ArtikelübersichtKleinwüchsigkeit

  • description
  • symptômes
  • Causes et facteurs de risque
  • Examens et diagnostic
  • traitement
  • Évolution de la maladie et pronostic

Petite taille: description

On estime à environ 100 000 le nombre de personnes en short en Allemagne. Le terme "retard de croissance" est plutôt rejeté par les personnes concernées car il adhère à une nuance discriminatoire. C'est pourquoi il disparaît de plus en plus de la langue.

Quand est-ce qu'une petite taille?

En médecine, le terme «petit» fait référence à ceux qui restent en dessous du troisième centile avec leur taille. En termes simples, si 97% de vos pairs sont plus grands que vous ne l’êtes, vous êtes considéré comme ayant une vie courte. Après l’achèvement de la croissance longitudinale, les limites pour les hommes dans ce pays sont de 1,50 mètre et pour les femmes de 1,40 mètre. En fin de compte, toutefois, ces chiffres sont relatifs, car la taille moyenne peut varier en fonction de la population.

Le nanisme est souvent un phénomène temporaire. Certains bébés et enfants en bas âge sont temporairement considérés comme ayant une vie courte. mais certains rattrapent et sont normaux à l'âge adulte.

Comment fonctionne la croissance normale?

Dès la conception, l'homme grandit - d'abord dans le ventre de la mère et après la naissance jusqu'à la fin de la phase de croissance. Pour les filles, cela se termine généralement vers 16 ans, pour les garçons vers 19 ans. Bien que cela puisse encore prendre quelques années, mais généralement très peu.

La plupart des gens grandissent au cours de leurs premières années de vie (environ 25 centimètres la première année, onze centimètres la deuxième et huit centimètres la troisième année) et pendant la puberté (environ sept à dix centimètres par an).

Pour la taille d'un humain, la longueur des jambes est cruciale. Dans l'articulation de croissance (épiphyse) des os longs, de nouvelles substances osseuses sont constamment développées pendant la phase de croissance - les os sont allongés.

La croissance du corps est en grande partie contrôlée par les hormones, ce qui stimule la multiplication ou l’agrandissement des cellules de différents tissus. L'hormone de croissance la plus importante est la somatotrophine, également appelée hormone de croissance (GH). Il est produit dans la glande pituitaire et est ensuite libéré dans le sang. Par le biais de certains récepteurs du foie, la somatotrophine entraîne la libération de l’IGF (facteur de croissance analogue à l’insuline) - une hormone responsable de la croissance réelle de divers tissus corporels tels que les muscles ou les os.

Taille finale attendue

La taille d'une personne est en grande partie déterminée génétiquement, mais dépend également de facteurs externes tels que la nutrition, les maladies possibles et les soins parentaux. La taille finale attendue d’une personne peut être approximativement calculée sur la base d’une règle empirique. Pour cela, la valeur moyenne est d’abord déterminée à partir de la taille des parents. Pour les filles, 6,5 centimètres sont déduits de cette valeur; chez les garçons, on compte 6,5 centimètres.

La mesure de la maturité osseuse au moyen d'une radiographie de la main gauche est encore plus fiable, ce qui permet de tirer des conclusions relativement précises sur la taille finale.

Quelles formes de nanisme existent?

Il existe d'innombrables formes de nanisme. Selon le point de vue, ceux-ci peuvent être classés en différentes catégories. Par exemple, le nanisme peut être primaire ou secondaire. Un nanisme primaire est quand il se produit tout seul. Si, en revanche, il ne s'agit que d'une conséquence directe ou indirecte d'une autre maladie sous-jacente, il s'agit alors d'une forme secondaire.

Le petit nanisme peut également être divisé en une forme native et une forme acquise.

En outre, on peut distinguer si un nanisme proportionné ou dysproportionierte est présent: nanisme proportionné toutes les parties du corps sont également affectées par la croissance réduite, dysproportionierten contre seulement des parties individuelles: Par exemple, seuls les bras et les jambes peuvent être raccourcis, le tronc mais la taille normale, par exemple. c'est le cas de l'achondroplasie, par exemple.

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Nanisme: symptômes

Il n’est pas possible de faire des déclarations générales sur les symptômes du nanisme, si ce n’est bien entendu que les personnes présentant un retard de croissance ont une longueur corporelle réduite. Tout le reste dépend de la nature du nanisme. Il convient toutefois de distinguer si les symptômes survenus sont en réalité des conséquences du nanisme ou tout simplement d'autres signes d'une cause commune.

Par exemple, dans certains désordres syndromaux, le nanisme n’est qu’un symptôme parmi d’autres, mais ils sont tous le résultat d’une erreur génétique. En revanche, dans le cas de l’achondroplasie, le nanisme entraîne d’autres symptômes tels que l’usure prématurée des articulations et les maux de dos.

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Le nanisme: causes et facteurs de risque

Des centaines de causes peuvent causer le nanisme. Ils peuvent être divisés en groupes plus importants, dont les plus importants sont brièvement présentés ici:

Petite taille idiopathique

"Idiopathique" signifie en médecine qu'une maladie survient indépendamment et que vous n'en connaissez pas la cause exacte. Donc, il y a des gens qui sont par définition petits d'esprit, mais pour lesquels aucun des déclencheurs connus ne peut être trouvé. Ce groupe comprend également le nanisme familial, donc un nanisme, qui se produit fréquemment dans une famille. Les éphémères ou les parents de petite taille. Le nanisme familial est la forme la plus répandue de nanisme plutôt que la maladie.

Nanisme intra-utérin

Lorsqu'un enfant est déjà de petite taille, la croissance du fœtus a déjà été retardée dans l'utérus. On parle alors de nanisme intra-utérin (utérus = utérus). Cela peut avoir différentes causes, telles que la consommation de tabac par la mère pendant la grossesse, la consommation d’alcool ou la prise de certains médicaments. Une fonction perturbée du gâteau mère peut également entraîner un nanisme intra-utérin. Dans la plupart des cas, les enfants affectés récupèrent les arriérés de croissance au cours des deux premières années de leur vie.

Troubles chromosomiques et syndromaux

L'ADN, le matériel génétique humain, est organisé en un total de 46 chromosomes. Certaines affections entraînant, entre autres, une modification du nombre de chromosomes ou un défaut du génome peuvent conduire à un petit nanisme. C'est le cas, par exemple, du syndrome de Down (trisomie 21), dans lequel le chromosome 21 est présent trois fois au lieu de deux fois. Le syndrome de midi, le syndrome de Prader-Willi, le syndrome de Silver Russell et le syndrome de Di George causent également une petite taille.

dysplasies du squelette

Les dysplasies squelettiques entraînent une croissance osseuse perturbée. Les dysplasies squelettiques les plus courantes sont l’achondroplasie et sa forme un peu plus douce, l’hypochondroplasie. Les deux sont parmi les raisons les plus courantes du nanisme. Chez les personnes touchées, l'élongation des os longs est altérée. En conséquence, les extrémités sont raccourcies. Les os sont normalement épais et le tronc est presque normal. Outre le nanisme, il existe également un dos creux prononcé avec des corps vertébraux aplatis et une tête démesurément élargie avec un front bombé typique de l'achondroplasie.

Une autre dysplasie squelettique associée au nanisme est l'ostéogenèse imparfaite, plus connue sous le nom de "maladie du vitré". En raison d'une perturbation de la synthèse du collagène, les os des personnes touchées sont instables et se cassent souvent. Selon la gravité, on distingue différents types d'ostéogenèse imparfaite. Alors que les patients avec la variante la plus légère peuvent toujours avoir un physique extérieurement normal, les formes sévères dues aux nombreuses fractures entraînent des malformations et un nanisme.

Troubles endocriniens

Ce groupe comprend divers troubles hormonaux pouvant causer le nanisme. Tout d'abord, cela est dû à un manque de somatotropine, une hormone de croissance. De plus, une dose trop élevée de cortisol dans le corps, comme dans le syndrome de Cushing, empêche la croissance. Les hormones thyroïdiennes triiodothyronine (T3) et thyroxine (T4) jouent également un rôle important dans la croissance. Par conséquent, une hypothyroïdie dans laquelle trop peu de ces hormones sont produites, est la raison du nanisme.

Malnutrition

Sans un approvisionnement alimentaire suffisant et équilibré, aucune croissance normale ne peut avoir lieu. Dans les pays où de nombreuses personnes souffrent d'un manque de nourriture, la malnutrition est une cause fréquente du nanisme.

En Allemagne, la nourriture est suffisante, mais il existe des maladies qui empêchent les nutriments d'être correctement absorbés par l'intestin dans le corps. Les causes typiques de cette malabsorption sont les maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (telles que la maladie de Crohn) et en particulier la maladie cœliaque, qui est une intolérance au gluten (protéine de gluten dans les céréales). La malabsorption permanente pendant la phase de croissance conduit au nanisme et à la malnutrition.

Causes organiques et métaboliques

De plus, divers troubles des divers systèmes organiques et des processus métaboliques dans le corps peuvent conduire au nanisme. Ceux-ci comprennent principalement des maladies du cœur, des poumons, du foie, de l'intestin et des reins, ainsi que des troubles du métabolisme des glucides, des lipides, des protéines et des os.

Retard constitutionnel de la croissance et de la puberté

Dans certains cas, le nanisme est uniquement dû à un retard de maturation biologique. La taille finale après la phase de croissance est dans les "retardataires" mais dans la plage normale. Ce retard constitutionnel de croissance a une composante héréditaire, de sorte qu'au moins un parent a été affecté dans son enfance.

Causes psychosociales

L'impact des circonstances psychosociales sur la croissance de l'enfant ne doit pas être sous-estimé. Par exemple, la négligence mentale chez l’enfant peut conduire à une petite taille, l’arriéré de croissance pouvant généralement être rattrapé si l’environnement change avec le temps. Le terme technique pour ce type de négligence est la privation psychique. Les autres causes mentales du nanisme peuvent être les troubles de l'alimentation et les troubles dépressifs.

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Petite taille: examen et diagnostic

En raison des nombreuses causes potentielles du nanisme, les méthodes de diagnostic sont nombreuses et variées. Tout d’abord, il faut déterminer la taille du patient et déterminer s’il existe même une petite taille. Pour cela, on considère la valeur mesurée en comparaison avec les données des pairs.

S'il existe une petite taille chez un enfant, la taille finale attendue peut être déterminée au moyen d'une radiographie de la main gauche. De cette manière, il sera peut-être possible de déterminer si le nanisme est déjà congénital ou si une taille finale normale est à prévoir, mais la croissance est ralentie par d'autres maladies ou carences.

Pour aller à la racine du problème, en fonction de la suspicion, le diagnostic ultérieur. Cela comprend, par exemple:

  • Mesurer la taille des parents et des frères et sœurs pour identifier une composante possible de la famille
  • Interroger les parents pour savoir s'ils sont arrivés à un développement tardif de la puberté
  • Recherchez d'autres symptômes caractéristiques des troubles chromosomiques ou des troubles syndromiques. En cas de suspicion spécifique, un examen génétique moléculaire ciblé du génome est effectué.
  • Examen et mesure du squelette pour détecter toute disproportion
  • examen médical interne détaillé, y compris un test sanguin, afin de déterminer s'il existe une carence ou un excès d'hormones pertinentes
  • Diagnostic spécifique au métabolisme
  • Chez les enfants: Analyse nutritionnelle précise et détermination du poids corporel et de l'indice de masse corporelle (IMC) afin de dépister toute malnutrition.
  • Chez l'enfant: évaluation de l'interaction parent-enfant, évaluation de la situation psychosociale de l'enfant

Vidéo: les gens de petite taille - Reportage (Septembre 2020).

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