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Le syndrome de Lambert-Eaton

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la le syndrome de Lambert-Eaton (Syndrome de myasthénie de Lambert-Eaton) est une maladie rare dans laquelle la transmission des signaux aux nerfs est perturbée. Les principaux symptômes du syndrome de Lambert-Eaton sont une faiblesse musculaire, des pertes de réflexes et une régulation altérée des diverses fonctions du corps. Dans environ 60% des cas, le syndrome de Lambert-Eaton survient dans le cadre d'un cancer. Il est particulièrement typique dans le cancer dit du poumon à petites cellules. Sur le plan thérapeutique, il faut avant tout lutter contre le cancer et traiter les symptômes. Lisez tout sur les symptômes, le diagnostic et le traitement ici.

Codes CIM pour cette maladie: Les codes CIM sont des codes de diagnostic médical valables au niveau international. Ils se trouvent par exemple. dans les rapports médicaux ou sur les certificats d'incapacité. syndrome G70ArtikelübersichtLambert-Eaton

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  • symptômes
  • Causes et facteurs de risque
  • Examens et diagnostic
  • traitement
  • Évolution de la maladie et pronostic

Syndrome de Lambert-Eaton: description

Le syndrome de Lambert-Eaton (LES) appartient à la myasthénie. Le principal symptôme de la myasthénie est une faiblesse musculaire. La maladie la plus connue de ce groupe est la myasthénie grave, qui est beaucoup plus commune et généralement sans lien avec le cancer. Cependant, la myasthénie et le syndrome de Lambert-Eaton présentent des symptômes très similaires. Dans les deux maladies, la transmission du signal du bouton d'extrémité nerveuse aux fibres musculaires est perturbée. En conséquence, dans les deux maladies, il se produit généralement une fatigue et une faiblesse des muscles. De plus, la transmission du signal est affectée par les nerfs qui régulent diverses fonctions de base du corps.

Fondamentalement, le syndrome de Lambert-Eaton doit être divisé en deux groupes: Premièrement, les cas où le syndrome de Lambert-Eaton survient sans cause apparente (syndrome idiopathique de Lambert-Eaton, environ 40%). Deuxièmement, les cas de syndrome de Lambert-Eaton qui se développent dans le contexte d'un cancer (syndrome paranéoplasique de Lambert-Eaton, environ 60%). Les deux variantes ne peuvent pas être distinguées sur la base des symptômes. Pour cette raison, lors du diagnostic d'un syndrome de Lambert-Eaton, il est toujours nécessaire de rechercher les tumeurs pouvant déclencher la maladie.

Le syndrome de Lambert-Eaton, idiopathique, survient dans un quart des cas avec d'autres maladies auto-agressives, telles que le lupus érythémateux. Dans le syndrome paranéoplasique de Lambert-Eaton, dans environ 80% des cas, un type spécifique de cancer du poumon, le cancer du poumon à petites cellules, est responsable de son développement. Souvent, les symptômes du syndrome de Lambert-Eaton ont jusqu'à cinq ans d'avance sur la maladie.

Le syndrome de Lambert-Eaton est extrêmement rare. En Allemagne, selon la Société allemande des maladies musculaires, environ cinq personnes sur un million sont touchées. Ainsi, seules plusieurs centaines de personnes (arithmétiquement environ 400) sont touchées. La plupart des malades ont plus de 40 ans. L'âge moyen au début de la maladie est d'environ 60 ans. Les patients atteints du syndrome de Lambert-Eaton idiopathique ont généralement un début précoce, souvent moins de 40 ans. Les hommes sont plus susceptibles d'être affectés par le syndrome de Lambert-Eaton. Cela est probablement dû au fait qu'ils fument généralement un peu plus souvent et développent donc plus fréquemment des tumeurs respiratoires telles que le cancer du poumon à petites cellules.

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Syndrome de Lambert-Eaton: symptômes

Le syndrome de Lambert-Eaton se caractérise principalement par une fatigue rapide des muscles, un affaiblissement ou une perte des réflexes et une déficience du système nerveux dit autonome. Les symptômes augmentent généralement lors d'activités intenses, de temps chaud ou même d'un bain chaud.

faiblesse musculaire

La faiblesse ou la paralysie des muscles affecte particulièrement la musculature dite de ceinture. C'est la musculature de l'épaule et du bassin. La faiblesse musculaire commence généralement près de la cuisse et s'étend au cours de la maladie. En raison de ces dysfonctionnements musculaires, des troubles de la marche peuvent survenir. En outre, des douleurs musculaires et des crampes se produisent également. Avec une forte activité musculaire, la force peut être plus forte à court terme pendant quelques secondes. Après cela, cependant, il diminue considérablement. Cette fatigue rapide est très typique du syndrome de Lambert-Eaton. Ceci est dû au fait que l'activation des canaux calciques augmente la libération de substances messagères à court terme (voir Causes et facteurs de risque).

Les muscles autour des yeux peuvent également être affectés. La myasthénie grave est un signe précoce de la maladie, mais le syndrome de Lambert-Eaton est rare. Une défaillance des muscles oculaires amène, en raison des mouvements altérés du globe oculaire, à doubler les images. En outre, les muscles des paupières peuvent également être affectés, de sorte que les personnes concernées remarquent des paupières suspendues (ptosis), qui ne peuvent pas être ouvertes ou du moins pas complètement ouvertes. Dans les cas graves, les muscles respiratoires du syndrome de Lambert-Eaton peuvent être affectés par une faiblesse musculaire. Heureusement, cette complication potentiellement mortelle est très rare. Les muscles responsables de la parole et de la déglutition peuvent également être affectés par une faiblesse musculaire.

Réflexes atténués ou éteints

Dans le cadre du syndrome de Lambert-Eaton, divers réflexes peuvent également être atténués ou complètement éteints. Ceci est à peine perceptible pour les patients, mais pour le médecin, il s'agit d'un signe important et facilement vérifiable de la maladie. Les réflexes perturbés, cependant, ne sont pas spécifiques au syndrome de Lambert-Eaton, mais peuvent survenir dans divers autres troubles neurologiques.

Altération du système nerveux autonome

Les nerfs du soi-disant système nerveux autonome sont importants pour le contrôle inconscient de fonctions de base essentielles du corps. Ces fonctions incluent la régulation des glandes salivaires, l'activité gastro-intestinale, la vessie et d'autres processus inconscients contrôlés dans le corps. Pour cette raison, les personnes atteintes du syndrome de Lambert-Eaton souffrent de symptômes tels que bouche sèche, constipation, dysfonctionnement érectile et troubles de la vision. De plus, la vidange de la vessie peut être perturbée.

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Syndrome de Lambert-Eaton: causes et facteurs de risque

Il existe deux groupes de patients concernant les causes du syndrome de Lambert-Eaton: d'une part, le syndrome de Lambert-Eaton survient dans environ 40% des cas sans cause apparente (idiopathique). En revanche, dans environ 60% des cas, il est associé au cancer (paranéoplasique) - en particulier le carcinome bronchique à petites cellules. De même, le syndrome de Lambert-Eaton peut survenir dans des cancers du sang, tels que la leucémie. Le diagnostic du syndrome de Lambert-Eaton peut précéder le diagnostic de cancer de plusieurs mois, voire de plusieurs années. Dans des cas isolés, le cancer n'a été découvert que cinq ans plus tard.

Les anticorps perturbent la transmission des signaux des nerfs aux muscles

Pour qu'un muscle se contracte, un signal électrochimique doit être transmis d'un nerf au muscle. Cela se produit à la soi-disant plaque d'extrémité du moteur (Synapse). Quand un stimulus électrique atteint l'extrémité nerveuse au niveau de la synapse, le calcium circule sur certaines les canaux calciques dans les nerfs. Cet apport de calcium dans les terminaisons nerveuses provoque la libération de l'acétylcholine messager du nerf. L'acétylcholine traverse l'espace entre les terminaisons nerveuses et le muscle (fente synaptique) et active des sites d'accostage spéciaux sur la membrane de la cellule musculaire. Dans le syndrome de Lambert-Eaton, cette transmission de signaux d'un nerf au muscle est perturbée.

La raison en est que chez les personnes atteintes du syndrome de Lambert-Eaton, certains anticorps circulent dans le sang. Ces anticorps détruisent une partie des canaux calciques mentionnés ci-dessus. Ceci entraîne un afflux réduit de calcium et donc une libération réduite de l'acétylcholine messager. Ainsi, la transmission du signal normal est atténuée. Comme tous les canaux calciques ne sont pas détruits, le contact entre le système nerveux et les muscles n’est pas complètement interrompu, mais perturbé de manière décisive.

Syndrome paranéoplasique de Lambert-Eaton: des cellules cancéreuses forment des canaux calciques

La raison de la formation des anticorps autoagressifs contre les canaux calciques n'a pas encore été clarifiée. Cependant, il est clair que les cellules cancéreuses possèdent également des canaux calciques à leur surface. Sur les cellules cancéreuses du carcinome bronchique à petites cellules, les mêmes canaux ont été retrouvés car ils se produisent également au niveau de la plaque motrice. Pour cette raison, les scientifiques supposent que le système immunitaire produit des anticorps contre ces canaux calciques pour se défendre contre le cancer. Cependant, comme ces canaux se produisent également dans la région de la plaque d'extrémité motrice, le déficit immunitaire peut provoquer la perturbation décrite ci-dessus de la transmission du signal dans le cas de cancers. Cette hypothèse pourrait également expliquer qu'un combat réussi contre le cancer améliore en même temps considérablement l'évolution du syndrome de Lambert-Eaton.

Syndrome de Lambert-Eaton idiopathique: système immunitaire inadapté

On ignore encore pourquoi cela peut également se produire indépendamment du cancer (et donc d'aucune cause apparente) du syndrome de Lambert-Eaton. Les scientifiques soupçonnent que, chez les personnes atteintes du syndrome de Lambert-Eaton idiopathique, le système immunitaire est généralement dysrégulé. Cette théorie est étayée par le fait que chez d'autres personnes atteintes du syndrome de Lambert-Eaton idiopathique, d'autres anticorps auto-agressifs se forment fréquemment, entraînant des maladies dites auto-immunes. La thyroïdite de Hashimoto (thyroïdite auto-immune, lupus érythémateux et polyarthrite rhumatoïde) fait partie des maladies couramment associées au syndrome de Lambert-Eaton.

En outre, des études ont montré que certains facteurs génétiques jouent également un rôle chez les personnes atteintes du syndrome de Lambert-Eaton idiopathique. Par exemple, les caractéristiques génétiques HLA-B8, HLA-DR3 et le gène DQ2 sont plus abondantes. Ces gènes se retrouvent dans de nombreuses maladies causées par des processus auto-agressifs du système immunitaire (auto-immunité). L'explication de maladies auto-immunes, telles que le syndrome de Lambert-Eaton, pourrait donc résider dans la constitution génétique des personnes affectées.

Interactions avec des médicaments

Les médicaments peuvent également influer sur l'apparition et la gravité du syndrome de Lambert-Eaton: Un certain nombre de médicaments couramment utilisés peuvent aggraver les symptômes du syndrome de Lambert-Eaton. Ceux-ci incluent des médicaments utilisés en anesthésie, mais également certains antibiotiques et benzodiazépines tels que le diazépam. Pour cette raison, chaque utilisation de médicament chez les patients atteints du syndrome de Lambert-Eaton doit être soigneusement contrôlée. Chaque médecin traitant doit être informé de la présence de la maladie.

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Syndrome de Lambert-Eaton: examens et diagnostic

Le bon interlocuteur en cas de suspicion de syndrome de Lambert-Eaton est un spécialiste en neurologie. Pour plus de clarté, d’autres médecins peuvent participer au diagnostic et au traitement, notamment des radiologues et des oncologues. Lors de la visite chez le médecin, la description exacte des symptômes peut déjà fournir des informations importantes sur le syndrome de Lambert-Eaton. Le neurologue pourrait poser les questions suivantes lors d'un entretien d'anamnèse:

  • Avez-vous remarqué une fatigabilité rapide des muscles, par exemple lors de la montée d'escaliers ou de longues distances de marche?
  • Avez-vous des problèmes de miction, de selles ou d'activité sexuelle?
  • Avez-vous une bouche visiblement sèche?
  • Souffrez-vous de troubles visuels (par exemple, vision double) ou avez-vous remarqué une suspension des paupières?
  • Est-ce que vous ou votre famille connaissez un cancer ou une maladie auto-immune?
  • Quels médicaments prenez-vous?

Ceci est suivi par l'examen physique, en particulier les résultats neurologiques sont collectés ... Cela signifie que le médecin, avec divers tests, vérifie la fonction du système nerveux. Entre autres choses, cet examen comprend l’étude de la force musculaire et des réflexes.

Pour tester la force musculaire, le médecin demandera au patient de contracter brièvement un muscle avec une force maximale. La tension dans le syndrome de Lambert-Eaton montre une brève amélioration de la force musculaire pendant 10 à 15 secondes. Avec une tension musculaire prolongée, cependant, cela diminue considérablement. Ceci est une indication importante du syndrome de Lambert-Eaton. De plus, le fait de se lever du squat est vérifié. Ceci est généralement compliqué par les muscles de la cuisse affectés ou même impossible.

Dans le cadre de l'examen, le médecin vérifiera les réflexes importants. Celles-ci incluent, entre autres choses, l'impact connu sous la rotule pour déclencher le réflexe du tendon rotulien (RPS). Dans le syndrome de Lambert-Eaton, les réflexes ne sont généralement que faiblement déclenchés ou complètement éteints. Cependant, ce n'est pas un signe spécifique pour le syndrome de Lambert-Eaton, mais peut également se produire dans le contexte d'autres maladies. Néanmoins, l’examen est très important car il est très facile d’obtenir des conclusions sur le fonctionnement général du système nerveux.

Enquêtes complémentaires

Une force musculaire affaiblie et des réflexes éteints indiquent déjà une maladie neurologique. Pour le diagnostic du syndrome de Lambert-Eaton, cependant, de plus en plus d'examens sont nécessaires. Les examens comprennent des tests électrophysiologiques, un test sanguin et, si nécessaire, des tests d'imagerie pour la découverte d'un cancer:

Examens électrophysiologiques

Ceux-ci incluent divers tests pouvant être utilisés pour vérifier le fonctionnement normal des nerfs et des muscles. Par exemple, si un syndrome de Lambert-Eaton est suspecté, l'activité musculaire électrique est mesurée à l'aide d'un électromyogramme (EMG). On peut en déduire si la faiblesse musculaire résulte principalement d'une lésion nerveuse ou d'un trouble du muscle: des électrodes peuvent être utilisées pour stimuler un muscle et enregistrer l'activité électrique. Avec une irritation répétitive à haute fréquence avec de très faibles surtensions, l'activité musculaire du syndrome de Lambert-Eaton s'améliore à court terme. L'augmentation de l'activité musculaire due à une irritation répétée est typique du syndrome de Lambert-Eaton et est appelée augmentation. À l'aide de l'électromyogramme, l'évolution du syndrome de Lambert-Eaton peut être surveillée.

analyse de sang

Chez 90% des personnes affectées peuvent détecter dans le sang différents anticorps typiques de la maladie. La thérapie peut réduire la concentration d'anticorps dans le sang. Ceci peut être mesuré en plus de la réduction des symptômes, un succès du traitement.

recherche de la tumeur

Le syndrome de Lambert-Eaton apparaissant dans la majorité des cas dans le contexte d'un cancer sous-jacent, il faut rechercher de manière approfondie le cancer dans le cadre de l'enquête. Ce sont principalement des techniques d'imagerie telles que la tomodensitométrie (CT), l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la tomographie par émission de positrons (TEP). Si l'examen était discret, il devrait être répété selon les recommandations du médecin traitant afin de ne négliger aucune croissance tumorale. Si des anticorps dits SOX1 peuvent être détectés dans le sang, le cancer est probablement la cause du syndrome de Lambert-Eaton, même si aucune tumeur n'a encore été détectée.

Vidéo: Lambert-Eaton myasthenic syndrome - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology (Juin 2021).

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