https://load5.biz Fente labiale et palatine: fréquence, hérédité, traitement - NetDoktor - Maladies - 2020
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Fente labiale et palatine

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la fente labiale et palatine (Harelip) est l'une des malformations congénitales humaines les plus courantes. La lèvre supérieure, la mâchoire supérieure et le palais sont partiellement ou complètement traversés par un espace vide. La harelip est perturbante sur le plan cosmétique et peut gêner la respiration et la prise de nourriture. Cependant, elle est bien traitée dans des centres spécialisés. En savoir plus sur la fente labiale et palatine.

Codes CIM pour cette maladie: Les codes CIM sont des codes de diagnostic médical valables au niveau international. Ils se trouvent par exemple. dans les rapports médicaux ou sur les certificats d'incapacité. palais Q36Q35Q37ArtikelübersichtLippen-fente

  • description
  • symptômes
  • Causes et facteurs de risque
  • Examens et diagnostic
  • traitement
  • Évolution de la maladie et pronostic

Fente labiale et palatine: Description

Le terme "fente labiale et palatine" comprend un groupe de malformations congénitales au visage. Ici, la lèvre supérieure, la mâchoire supérieure et le palais dur et / ou mou ont un espace. Cela imprègne soit toutes ces structures de visage, soit seulement certaines de leurs structures.

Dans la lèvre supérieure, la fente rappelle la rétraction en forme de Y au nez sur la lèvre supérieure du lièvre. Par conséquent, la fente labiale et palatine est appelée familièrement harelip. Le terme médical est cheilognathopalatoschisis.

Fente labiale et palatine: formes

Strictement parlant, une fente labiale et palatine n'est présente que si la fente est présente en permanence dans la lèvre supérieure, la mâchoire supérieure et le palais. En fait, ce terme collectif inclut également des formes d’écarts dans lesquelles seules une ou deux de ces structures sont affectées:

  • Fente labiale: fente uniquement sur la lèvre supérieure.
  • Fente labiale: Colonne sur la lèvre supérieure et la mâchoire supérieure. Il n'y a pas de fente labiale isolée sans fente labiale, ni de fente labiale et palatine sans fente labiale.
  • Fente palatine: fente seulement en bouche.

Une fente palatine pénètre tout le palais - c'est-à-dire le palais dur (avant du palais) et le palais mou (région postérieure) - ou n'affecte que le palais mou (fente palatine, colonne du palais mou). Cependant, il n'y a pas une seule crevasse.

Fente labiale et palatine: position

Sur la lèvre supérieure, la mâchoire supérieure et le palais dur, la position de la fente n'est pas centrale, mais légèrement à droite ou à gauche du milieu symétrique (paramédian). Par exemple, une fente labiale se trouve toujours dans la zone du bord dite du Philtrum, c'est-à-dire au bord de la gorge verticale allant du milieu de la lèvre supérieure au nez (Philtrum). Dans la mâchoire supérieure, la fente s'étend dans la région de l'incisive latérale. Il peut atteindre le sol nasal. Même dans le palais dur, une colonne est toujours située latéralement par rapport à l'axe de symétrie, alors que dans le palais mou elle se trouve au milieu.

Une fente labiale et palatine peut également être présente des deux côtés. Les patients ont alors deux colonnes, une à droite et une à gauche du centre. Il n'y a que des colonnes à deux côtés dans le palais mou.

Fente labiale et palatine: sévérité

La lèvre et le palais d'une fente peuvent varier en gravité dans toutes les sections. Une fente labiale complète affecte toutes les couches de tissu (membrane muqueuse, muscle, peau) de la lèvre supérieure et s'étend jusqu'à l'entrée du nez. Par contre, dans le cas d'une fente labiale incomplète (partielle), la lèvre n'est pas sectionnée jusqu'au nez. Les médecins parlent également du score de lèvre ici.

Une colonne dans la mâchoire supérieure peut également varier en largeur et en étendue (vers le haut, c'est-à-dire vers le plancher du nez). Souvent, il devient plus large en forme de V vers le haut. Les dents adjacentes ont souvent des malpositions.

À la fois dans le palais dur et le palais mou, la colonne peut être complète ou incomplète et de largeur variable. Dans la région de la fente palatine, la muqueuse buccale, la plaque du palais osseux et la membrane muqueuse sous-jacente de la cavité nasale sont interrompues. Les cavités buccale et nasale ne sont pas séparées les unes des autres. Le long de la fente du palais mou, la muqueuse buccale et la couche musculaire sus-jacente sont affectées. Dans la plus petite forme de fente palatine, seule la luette est fendue (luette bifida).

La fente palatine sous-muqueuse est une forme particulière de la fente labiale et palatine. Ici, la muqueuse buccale est préservée dans le palais mou, mais les muscles sus-jacents et parfois le suppositoire se divisent. À travers la membrane muqueuse, le nasopharynx rempli d’air scintille alors en noir.

Fente labiale et palatine: fréquence

La fente labiale et palatine est une malformation courante. En Europe centrale, environ chaque 500e enfant naît avec ce virus. Les garçons sont touchés 60% plus souvent que les filles. Dans 40 à 65% des cas, il existe une fente labiale et palatine sur toute la longueur. Un peu moins d'un tiers sont des fentes palatines. Les fentes labiales isolées et les fentes labiales représentent ensemble environ 20 à 25%. Les colonnes unilatérales apparaissent deux fois plus souvent à gauche qu'à droite. La raison est inconnue.

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Fente labiale et palatine: symptômes

Une fente labiale et palatine peut entraîner directement et indirectement divers symptômes et complications. Selon la forme et la gravité de la malformation, les symptômes varient également. Les fentes avec atteinte du palais sont souvent associées à de nombreux dysfonctionnements. Les symptômes possibles d'une fente labiale et palatine incluent:

troubles respiratoires

En fente palatine, la langue manque de la voûte palatine comme pilier. En conséquence, il peut tomber en arrière chez le nouveau-né et déplacer les voies respiratoires. Les problèmes respiratoires graves chez les bébés présentant une fente labiale et palatine sont rares.

Prise de nourriture difficile

Encore une fois, la partie secondaire du palais manquante en est la cause. Parce que les nourrissons ne tètent pas le mamelon, ils les traient en les massant entre la langue et le palais. Sans palais, ils ne reçoivent pas assez de lait. La fente labiale unique, en revanche, n'affecte guère la consommation de nourriture.

Développement du langage perturbé

Parce qu'il n'y a pas de fermeture entre la cavité buccale et la cavité nasale dans la fente palatine, la phonation est souvent perturbée. Les enfants affectés ont la langue nasale lorsqu'ils parlent (rhinophonie). Une fente labiale a peu d'effet sur la parole. Seules les formes très larges qui ne sont pas traitées provoquent des troubles de la parole.

Manque de ventilation de l'oreille moyenne

Il existe un lien entre l'oreille moyenne et la cavité buccale, la trompe d'Eustache. Lors de la déglutition, il s'ouvre automatiquement pendant une courte période et permet ainsi l'aération de l'oreille moyenne ou assure l'équilibrage de la pression. Ce mécanisme est souvent perturbé dans une fente palatine, la trompe d'Eustache ne s'ouvre alors plus correctement. Cela conduit souvent à des problèmes tels que des sécrétions et une inflammation de l'oreille moyenne.

retard de croissance

Une fente labiale et palatine provoque souvent une répartition déséquilibrée des forces sur le visage. Ainsi, dans une fente labiale ou fendue, certains muscles sont interrompus, ce qui alors commence mal. Cela crée un déséquilibre musculaire pouvant entraîner des troubles de la croissance.

De nombreux enfants ayant une fente labiale et palatine présentent donc des malformations du nez, telles qu'un septum nasal tordu ou des narines trop petites. Dans les cas graves, cela gêne la respiration nasale et oblige les personnes affectées à respirer par la bouche. En outre, la croissance de la mâchoire peut être entravée par un écart. La mâchoire supérieure se développe alors trop courte (rétrognathie maxillaire) par rapport à la mâchoire inférieure.

Dommages et malformations sur les dents

La position et le nombre correct de dents supérieures sont souvent affectés par une fente labiale et palatine. Surtout les dents adjacentes sont affectées. L'incisive latérale est souvent atrophiée ou même absente. De plus, les dents proches des dents ont souvent très peu d'émail dentaire, ce qui les rend plus vulnérables à la carie.

Air de respiration sec

En cas de fente palatine, l'air inhalé dans le nez n'est pas suffisamment humidifié. L'air respiratoire sec favorise à son tour la carie dentaire et les infections de la bouche, du nez et de la gorge.

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Fente labiale et palatine: causes et facteurs de risque

Divers facteurs favorisent le développement de la fente labiale et palatine - influences externes (exogènes) et internes (génétiques). On pense que la plupart des fentes sont causées par des facteurs externes. Ceux-ci comprennent:

  • Rayonnement à haute énergie (rayons X ou gamma)
  • certains produits chimiques et médicaments tels que l'antiépileptique Hydantoin
  • Infections virales de la mère et de l'enfant (telles que la rubéole) pendant la grossesse
  • Abus d'alcool et / ou tabagisme pendant la grossesse
  • Fort stress physique et / ou mental de la future mère

Quelle est l'ampleur de l'influence des facteurs individuels, on ne peut pas dire exactement. On est seulement certain qu'ils favorisent généralement les malformations du fœtus et peuvent donc conduire à une fente labiale et palatine.

Influences génétiques

Une certaine quantité de fente labiale et palatine est familiale, en raison de gènes défectueux. Mais pas un seul gène n'est le déclencheur, mais plusieurs gènes sont impliqués (polygenia). Plus le nombre de parents atteints de la malformation est élevé et plus la relation est étroite, plus il est probable qu'un enfant ait également une fente labiale et palatine.

Si, par exemple, un parent a déjà un enfant avec une fente labiale et palatine, un autre enfant est également affecté avec une probabilité de 4 à 6%. Si un parent a aussi une lèvre aiguille, le risque augmente à 17%.

Combinaison avec d'autres malformations

Une fente labiale et palatine est souvent associée à d'autres malformations dans certains syndromes. Un syndrome est une maladie composée de divers symptômes typiques. Environ la moitié de la fente labiale et palatine fait partie d'un syndrome plus complexe. Au total, on connaît plus de 400 syndromes pouvant être associés à une fente labiale et palatine.

Certains de ces syndromes sont hérités, d'autres ne sont pas clairs. Des exemples de syndromes avec formation de fente sont la trisomie 13 et le syndrome de Pierre-Robin. Dans ce dernier cas, les enfants affectés ont une fente palatine en forme de U, une mâchoire inférieure trop petite (micrognathie) et une langue déplacée dans le pharynx, souvent trop grande (Glossoptose).

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Fente labiale et palatine: investigations et diagnostic

Une fente labiale et palatine est généralement perceptible dès le premier examen du nouveau-né. Seule une fente palatine sous-muqueuse n'est pas toujours reconnue immédiatement. Un ORL ou un pédiatre ne peut en prendre conscience que si l'enfant souffre d'infections de l'oreille moyenne très souvent.

Comme les enfants atteints ont souvent d'autres malformations, il est judicieux de les examiner de manière approfondie au cours des premiers jours de leur vie. Par exemple, le cœur, les yeux et l'audience sont contrôlés plus étroitement.

Diagnostic prénatal

Vous pouvez reconnaître une fente labiale et palatine même avant la naissance sur des images échographiques. Bien qu’il existe trois échographies chez la femme enceinte en Allemagne dans le contexte des soins prénatals, une représentation précise du visage de l’enfant à naître n’est généralement pas incluse.

Cet examen facial est inclus uniquement dans les centres spécialisés. Un médecin expérimenté peut détecter une fente labiale et palatine avec une probabilité élevée. Les fentes palatines isolées sont plus difficiles à identifier. Même dans les maisons spécialisées, seul un cinquième d'entre eux est découvert.

Une échographie du visage du fœtus est généralement effectuée lorsqu'il existe déjà des malformations des lacunes dans la famille. Si une fente labiale et palatine est diagnostiquée, il est possible de déterminer la forme de la fente avec la soi-disant sonographie en volume. Si la malformation fait partie d'un syndrome héréditaire, cela peut être déterminé par certains examens génétiques (caryogramme, examen de génétique moléculaire).

Vidéo: Chirurgie de la fente labio-palatine : la technique COULY (Décembre 2020).

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