https://news02.biz Maladie de Paget: signes, traitement, pronostic - NetDoktor - Maladies - 2020
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Maladie de Paget

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Maladie de Paget (Ostéite déformante, Ostéodystrophie déformante) est une maladie des os: elle se forme à des endroits épaissis et déformés. La cause de la maladie de Paget est inconnue. des facteurs génétiques et une infection virale pourraient jouer un rôle. Comme de nombreux patients ne présentent aucun symptôme, la maladie est généralement découverte tardivement ou pas du tout. Les bisphosphonates sont des médicaments appropriés pour le traitement. En savoir plus sur la maladie de Paget ici.

Codes CIM pour cette maladie: Les codes CIM sont des codes de diagnostic médical valables au niveau international. Ils se trouvent par exemple. dans les rapports médicaux ou sur les certificats d'incapacité. Vue d'ensemble de M88Morbus Paget

  • description
  • symptômes
  • Causes et facteurs de risque
  • Examens et diagnostic
  • traitement
  • Évolution de la maladie et pronostic

Maladie de Paget: description

La maladie La maladie de Paget doit son nom au chirurgien britannique Sir James Paget (1814 - 1899). Le terme est synonyme de deux tableaux cliniques. "Maladie de Paget" signifie, d'une part, une maladie des os et, d'autre part, une maladie du sein. Dans ce qui suit, cependant, seule la maladie de Paget des os sera traitée.

La maladie de Paget débute généralement après l'âge de 40 ans et constitue la deuxième maladie osseuse la plus répandue après l'ostéoporose. Environ un à deux pour cent des plus de 40 ans en Europe occidentale sont touchés par la maladie. Il est plus fréquent en Angleterre mais très rare chez les Asiatiques et les Africains. Cela affecte plus d'hommes que de femmes.

Environ 30% seulement des cas de Paget sont diagnostiqués vivants - il y a donc un nombre important de patients non diagnostiqués. Seulement un habitant sur 25 000 a besoin d'une thérapie.

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Maladie de Paget: symptômes

Seuls dix pour cent des patients souffrant de Paget présentent des symptômes tels que des douleurs locales, alors que 90 pour cent ne présentent aucun symptôme. La maladie n'est donc pas diagnostiquée dans la plupart des cas.

Maladie de Paget: douleurs osseuses, articulaires et musculaires

La stabilité osseuse et la déformation réduites de la maladie de Paget entraînent des déchirures douloureuses et des fractures des os. Les patients se plaignent de douleurs osseuses. En outre, la modification de la statique osseuse peut entraîner un niveau de stress lié à la tension musculaire et à la douleur musculaire persistante.

À mesure que la maladie de Paget progresse, des malocclusions se développent à la suite de fractures osseuses. Souvent, des déformations extrêmes des os affectés, également visibles de l'extérieur, peuvent se produire. Par exemple, les tibias incurvés et ainsi raccourcis ("gaine-tibia") ou un tour de tête élargi sont typiques. La femme touchée ne va souvent plus à son chapeau.

Les articulations adjacentes peuvent former une arthrose dite secondaire à cause des déformations: l'os déformé surcharge excessivement les articulations, ce qui entraîne leur usure.

Maladie de Paget: surchauffe

La maladie de Paget stimule le métabolisme osseux. Cela crée de nouveaux vaisseaux sanguins qui entraînent une augmentation du flux sanguin. Les vaisseaux se dilatent et s'enflamment. Si l'os se trouve directement sous la peau, par exemple sur le tibia, l'augmentation du flux sanguin peut être ressentie comme une surchauffe.

Maladie de Paget: compression nerveuse

La formation osseuse incontrôlée dans la maladie de Paget peut également endommager les nerfs. Par exemple, à mesure que la taille du crâne augmente, les nerfs ou même le tissu cérébral peuvent être compressés.

Maladie de Paget: surdité

Si les nerfs sont touchés dans la région du crâne, la surdité survient dans 30 à 50% des cas. Les raisons sont des perturbations sensorielles du son et de rares perturbations de la conduction, dues au pontage osseux des os de l'oreille ou à la compression du Hörnerven.

Maladie de Paget: tumeurs malignes

Les tumeurs malignes surviennent chez moins de 1% des patients présentant des symptômes de la maladie de Paget. Les os touchés par la maladie développent un ostéosarcome - une tumeur osseuse maligne, couramment appelée cancer des os. Les os pelviens, fémoraux et huméraux sont principalement touchés. Les patients affectés remarquent une aggravation soudaine des symptômes et une augmentation de la déformation de l'os. Une augmentation de la phosphatase alcaline (une enzyme du foie) peut être détectée dans le sang.

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Maladie de Paget: causes et facteurs de risque

Les os ne sont pas des structures statiques, mais sont constamment reconstruits. Deux types de cellules différentes sont impliqués dans ceci: les ostéoclastes décomposent les os, tandis que les ostéoblastes les décomposent. Chez une personne en bonne santé, ce processus est coordonné - la formation et la dégradation des os sont en équilibre.

Maladie de Paget: perturbation de l'équilibre

Contrairement aux os sains, ce processus de formation et de dégradation des os dans la maladie de Paget n'est pas uniforme et coordonné, mais sans différences systémiques et régionales. Ceci est dû aux ostéoclastes pathologiquement modifiés. Les zones osseuses modifiées contiennent ce que l'on appelle des ostéoclastes géants - ils ont jusqu'à cent noyaux de cellules, tandis qu'un ostéoclaste normal ne compte que de trois à 20 noyaux de cellules. Ces ostéoclastes sont nettement plus actifs que les variants sains et décomposent donc davantage de substances osseuses.

En réponse, le corps du patient atteint de la maladie de Paget cherche à former un nouveau matériau osseux. Par exemple, les zones avec des os plus fermes sont adjacentes à celles avec une teneur réduite en sel de calcium osseux. L'os change de forme, a l'air distendu, épaissi ou déformé ou se brise plus rapidement dans les endroits à teneur réduite en calcaire. Les processus de remodelage affectent particulièrement les os fortement sollicités. Ceux-ci incluent le bassin (dans environ les deux tiers des cas de Paget), les cuisses, le tibia, les os crâniens (par activité de mastication) et la colonne lombaire.

On ne sait pas exactement pourquoi ces ostéoclastes géants se forment dans la maladie de Paget. On pense qu'une prédisposition génétique joue un rôle à cet égard. Les experts discutent également de la question de savoir si l’infection par certains virus (infection virale lente) est impliquée dans le développement de la maladie de Paget. Au microscope électronique, on trouve des inclusions dans les noyaux des ostéoclastes géants, qui font penser à des virus, dans les zones touchées. Ces inclusions ne se retrouvent que dans les ostéoclastes de Paget, mais dans aucune autre cellule osseuse.

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Maladie de Paget: examens et diagnostic

Les personnes atteintes de la maladie de Paget ne recherchent pas toujours un médecin en raison de leur état. Souvent, la maladie est également découverte accidentellement, par exemple en cas de modification de la concentration sanguine ou de la radiographie. Le bon interlocuteur en cas de suspicion de maladie de Paget est le spécialiste en médecine interne et en endocrinologie. Il peut être visité, mais en premier lieu par le médecin de famille, qui peut provoquer des investigations supplémentaires si nécessaire.

Vidéo: Maladies osseuses condensantes : spécificités et prise en charge adulte (Novembre 2020).

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