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Maladie de Wegener

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Maladie de Wegener est une maladie inflammatoire chronique des vaisseaux sanguins. Outre l'inflammation, de petits épaississements nodulaires de la peau (granulomes) se forment dans l'environnement. La maladie de Wegener, appelée granulomatose de Wegener, est considérée comme une maladie auto-immune, mais ses causes ne sont pas encore bien comprises. Si elle n'est pas traitée, la maladie de Wegener se propage dans tout le corps. L'infestation des poumons ou des reins peut être fatale. Les symptômes peuvent être soulagés, mais la maladie de Wegener n'est pas curable. Lire toutes les informations importantes sur la maladie de Wegener ici.

Codes CIM pour cette maladie: Les codes CIM sont des codes de diagnostic médical valables au niveau international. Ils se trouvent par exemple. dans les rapports médicaux ou sur les certificats d'incapacité. M31Article OverviewMorbus Wegener

  • description
  • symptômes
  • Causes et facteurs de risque
  • Examens et diagnostic
  • traitement
  • Évolution de la maladie et pronostic

Maladie de Wegener: description

La maladie de Wegener (également appelée granulomatose de Wegener ou granulomatose de Wegener) est une inflammation rare des vaisseaux sanguins (vascularite), accompagnée de la formation de petits nodules tissulaires (granulomes) dans les zones touchées. Donc, il arrive dans les organes affectés aux troubles circulatoires et à un faible apport.

La granulomatose de Wegener est appelée maladie systémique, ce qui signifie que plusieurs systèmes d'organes peuvent en principe être affectés. En règle générale, la maladie s'étend initialement aux voies respiratoires supérieures, c'est-à-dire aux nez et aux sinus paranasaux, ainsi qu'aux poumons aux stades plus avancés. En outre, la maladie de Wegener peut affecter les oreilles et les yeux. Cela devient dangereux dès que les poumons ou les reins sont touchés. Dans les cas extrêmes, il existe une hémorragie pulmonaire aiguë ou une insuffisance rénale aiguë. Les deux complications peuvent être fatales.

Maladie de Wegener: deux phases de la maladie

Les médecins distinguent deux phases dans la maladie de Wegener:

Dans la phase initiale ou dans la phase initiale, une accumulation de cellules immunitaires se produit dans le tissu, ce qui provoque la formation de granulomes. La formation de ces granulomes s'accompagne principalement d'une mort du tissu environnant (nécrose). Des cellules immunitaires (granulocytes) libèrent certains messagers et certaines substances détruisant les cellules. Ceux-ci déclenchent l'inflammation des vaisseaux sanguins dans la phase suivante.

Dans les premiers jours, la maladie de Wegener est généralement caractérisée par des symptômes non spécifiques tels qu'un nez qui coule, un nez bouché de façon chronique, des saignements de nez ou des maux d'oreilles. Si les poumons sont touchés, des douleurs respiratoires apparaissent dans la poitrine ainsi que la toux par le sang. Cela devient dangereux si les reins sont également touchés par la maladie de Wegener. L'atteinte rénale n'est détectée à un stade précoce que par des tests de laboratoire, et le sang est détecté dans les urines à un stade avancé.

Maladie de Wegener: fréquence

En Allemagne, environ sept habitants sur 100 000 souffrent de la granulomatose de Wegener. Les hommes sont légèrement plus touchés que les femmes. Fondamentalement, la maladie de Wegener peut survenir à tout âge. Cependant, la granulomatose de Wegener affecte rarement les enfants. Le taux le plus élevé de nouveaux cas se situe chez les 50 à 60 ans.

À la table des matières

Maladie de Wegener: symptômes

La maladie de Wegener peut affecter divers systèmes d'organes; il ne doit pas nécessairement être affecté par chacun d'entre eux. En conséquence, les symptômes qui peuvent survenir sont très différents d’un patient à l’autre. Il n'y a pas de symptôme classique pour la maladie de Wegener. Le cours des symptômes est différent.

Maladie de Wegener: symptômes dans le nez et les oreilles

Au début de la maladie, les muqueuses nasales sont généralement atteintes. Cela peut entraîner des symptômes tels qu'un nez qui coule, un nez qui coule constamment ou un nez bouché de façon chronique. Souvent, le froid est sanglant ou les saignements de nez sont plus nombreux. Au nez, une croûte brunâtre se forme souvent. Avec des symptômes persistants ou récurrents, il y a aussi une modification du septum nasal. Il peut former un nez de selle en modifiant la forme du nez.

Du nez, la maladie de Wegener peut se propager plus loin dans les sinus paranasaux et provoquer une inflammation ici. Ceci est perceptible, par exemple, par une douleur à la mâchoire ou au front, qui ne peut pas être localisée avec précision. En outre, la maladie de Wegener peut se propager aux oreilles et provoquer une otite moyenne. Cela se manifeste principalement par un mal d'oreille grave. De plus, des vertiges peuvent survenir. Dans les cas extrêmes, la maladie de Wegener peut même entraîner la surdité.

Maladie de Wegener: symptômes dans les yeux

La maladie de Wegener peut également toucher les yeux, mais les symptômes sont plus rares ici. Des douleurs oculaires, une brûlure des yeux et une inflammation des yeux sont possibles. Cela peut également causer des problèmes de vision (perte visuelle). Des saignements dans l’œil, des taches rouges sur la peau ou de petits nodules (granulomatose) qui se forment autour de l’œil sont parfois visibles.

Maladie de Wegener: symptômes autour du cou, des muscles et des articulations

En outre, il se produit souvent des modifications pathologiques dans la gorge, accompagnées d'enrouement, de dysphagie ou d'une toux sèche. Des douleurs articulaires et musculaires apparaissent également. Sur les articulations, en particulier sur les jambes et les bras, se produisent des gonflements douloureux et une sensibilité à la pression.

Maladie de Wegener: symptômes dans la région du sein

Cela devient particulièrement dangereux lorsque la maladie de Wegener se propage à la trachée, aux poumons ou aux reins. Un changement dans les vaisseaux pulmonaires est souvent accompagné d'une toux sanglante (hémophyse). Il s'agit de détresse respiratoire aiguë et Erstickungsgefahr. La formation de granulomes sous les cordes vocales peut restreindre sévèrement la trachée. Ceci est appelé médicalement sous-glottis.

L'inflammation peut se propager des poumons à la plèvre, on parle de pleurésie. Cela provoque une douleur respiratoire grave dans la région de la poitrine. Si la maladie de Wegener affecte les organes de la poitrine, le risque de péricardite (péricardite) est élevé. La péricardite est également associée à une douleur picotante, dépendante de la respiration. Ils sont renforcés par la toux ou une respiration difficile. La péricardite est particulièrement dangereuse, car elle peut provoquer un débordement du péricarde (tamponnade de la poche cardiaque), pouvant entraîner la mort si on ne le traite pas.

Maladie de Wegener: symptômes au niveau des reins

L'inflammation des vaisseaux rénaux s'appelle la glomérulonéphrite. Ainsi, divers composants du système immunitaire se déposent dans les anses des vaisseaux sanguins des reins et entraînent la formation de bosses et de nodules. Le signe classique de la glomérulonéphrite est une hématurie grossière, ce qui signifie que l'urine excrète des quantités visibles de sang à l'œil nu.

Il provoque également une hypertension artérielle (hypertension) et le syndrome dit néphrotique. Le symptôme néphrotique est caractérisé par la formation d'une rétention d'eau sous la peau (œdème), en particulier sur les jambes. Une augmentation de la pression vasculaire est souvent ressentie par des maux de tête. Cliniquement, des niveaux élevés de protéines et de lipides dans l'urine peuvent être détectés.

Maladie de Wegener: symptômes dans le système nerveux

Le système nerveux peut également changer à la suite de la granulomatose de Wegener. Il en résulte un engourdissement et un inconfort dans les doigts et les orteils. Cela s'appelle une polyneuropathie. En outre, il y a une moins grande incarcération de la démarche, des maux de tête et une faiblesse des muscles des membres.

Maladie de Wegener: symptômes au niveau de la peau

Sur la peau, une décoloration ponctuelle ou ressemblant à une zone peut se former. Celles-ci sont causées par la mort (nécrose) des tissus sous-cutanés et des cellules cutanées. Si des vaisseaux sanguins plus importants sous la peau sont également impliqués, les médecins parlent de gangrène.

Maladie de Wegener: symptômes non spécifiques

Outre ces symptômes spécifiques, il existe également des symptômes non spécifiques qui ne peuvent pas être attribués directement à la granulomatose de Wegener. Celles-ci comprennent avant tout un sentiment général de maladie et de faiblesse. Les personnes touchées souffrent d'une fatigue accrue, se sentent ennuyées et rejetées. Souvent, il s'agit d'une perte d'appétit et d'une perte de poids.

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Maladie de Wegener: causes et facteurs de risque

La cause exacte de la maladie de Wegener est inconnue. Les scientifiques soupçonnent cette maladie d'être due à un dysfonctionnement du système immunitaire (maladie auto-immune). En raison de faux signaux, le système immunitaire forme des anticorps contre les propres cellules du corps, en l'occurrence les cellules sanguines. Parmi les causes possibles de cette dysrégulation, les inhalants sont pris en compte, ce qui provoque une hypersensibilité dans le corps.

En outre, l’infection de la muqueuse nasale par des bactéries telles que Staphylococcus aureus est considérée comme un facteur déclenchant possible de la maladie de Wegener. Certaines parties de la bactérie peuvent activer certaines cellules immunitaires et entraîner une réaction immunitaire excessive contre les propres cellules de l'organisme.

Une prédisposition génétique est également discutée. Dans de nombreux cas, la maladie de Wegener et la maladie héréditaire, le déficit en alpha-1-antitrypsine. De plus, cette connexion n'est pas complètement clarifiée.

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Maladie de Wegener: examens et diagnostic

Si l'on soupçonne la maladie de Wegener, un diagnostic rapide et complet est absolument nécessaire. Si elle n'est pas traitée, la maladie de Wegener peut entraîner une insuffisance rénale (insuffisance rénale) en quelques semaines. Dans le passé, plus de 50% des personnes touchées sont décédées de la maladie de Wegener non traitée en l'espace d'un an.

La personne à contacter en cas de suspicion de maladie de Wegener est le médecin de famille ou un interniste. Premièrement, cela enregistrera les antécédents médicaux (antécédents médicaux). Ici, vous avez la possibilité de décrire vos symptômes. Vous devriez vous calmer sur tout ce que vous avez remarqué. Même de petites choses qui peuvent sembler sans importance ou secondaires pour vous peuvent aider le médecin à justifier un soupçon raisonnable. En outre, le médecin peut poser des questions telles que

Vidéo: Granulomatose avec Polyangéite Wegner - Loic Guillevin (Décembre 2020).

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