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Myasthénie

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Myasthénie est une affection nerveuse dans laquelle la transmission du signal entre le système nerveux et les muscles est perturbée. Les causes sont jusqu'ici peu claires. La myasthénie est caractérisée par une faiblesse musculaire, qui peut être légèrement différente chez chaque personne touchée. Un traitement symptomatique est possible, mais la maladie n’est pas curable. Lire toutes les informations importantes sur Myasthenia gravis ici.

Codes CIM pour cette maladie: Les codes CIM sont des codes de diagnostic médical valables au niveau international. Ils se trouvent par exemple. dans les rapports médicaux ou sur les certificats d'incapacité. G70Article AperçuMyasthénie grave

  • description
  • symptômes
  • Causes et facteurs de risque
  • Examens et diagnostic
  • traitement
  • Évolution de la maladie et pronostic

Myasthenia gravis: description

La myasthénie est un trouble neurologique caractérisé par une faiblesse musculaire ou une insuffisance musculaire. Il interfère avec la transmission des signaux entre le système nerveux et les muscles. De ce fait, la myasthénie ne produit pas de symptômes continus, dans lesquels des muscles ou des groupes musculaires individuels sont alternativement affaiblis ou ne peuvent plus être déplacés (surtout sur le visage). La faiblesse peut survenir spontanément ou augmenter lentement au cours de la journée. La façon dont il s’agit de perturber la transmission du signal n’est pas encore claire.

La myasthénie est une maladie relativement rare. En moyenne, environ 100 à 200 personnes sur un million le reçoivent. En général, la myasthénie peut survenir à tout âge. Cependant, les 20-30 ans et les 60-80 ans sont particulièrement susceptibles d’être touchés. Les femmes sont plus susceptibles que les hommes de développer une myasthénie grave. Ces dernières années, le nombre de maladies signalées a fortement augmenté. Toutefois, selon les scientifiques, cette augmentation ne serait pas due à une augmentation du nombre de cas réels, mais plutôt au profil plus élevé de la myasthénie grave.

Une fois que la maladie s'est développée, elle durera toute une vie, affectant davantage les patients souffrant de faiblesse musculaire. Le traitement et le pronostic dépendent du stade de détection de la maladie. La myasthénie n'est pas curable, seuls les symptômes peuvent être soulagés avec des médicaments.

À propos, les chiens peuvent également attraper la myasthénie.

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Myasthénie grave: symptômes

Les symptômes qui surviennent dans la myasthénie sont variés et varient d’un patient à l’autre. En général, divers muscles et groupes musculaires du squelette (muscles striés) sont affectés par la faiblesse musculaire, où les mouvements peuvent être effectués avec moins de force ou moins de précision. La myasthénie n’affecte pas le myocarde ni la musculature des organes internes, car ils appartiennent à un type différent de muscle (muscle lisse) et sont par ailleurs alimentés en signaux.

En principe, la myasthénie peut s’étendre à tous les muscles squelettiques. Au début de la maladie, seuls les plus petits muscles sont touchés. Le matin et après le repos, les symptômes sont souvent plus faibles, le soir et après un effort physique, ils sont généralement plus forts.

Chez environ la moitié des personnes touchées, les premiers symptômes sur le visage sont perceptibles, en particulier au niveau des yeux. Les personnes qui souffrent souffrent souvent de la vue dite de la chambre à coucher, dans laquelle la paupière supérieure de l'œil pend et ne peut plus être soulevée délibérément (ptosis). Les personnes qui en souffrent ont souvent une vision double ou étaient incapables de fermer les yeux complètement. Les muscles mimiques affectés par une faiblesse musculaire se trouvent également dans la phase initiale. Les patients ont du mal à fermer la bouche correctement, à rire, à mâcher ou à parler. Souvent, les muscles du cou sont compromis, ce qui empêche le patient de garder la tête droite.

Si la faiblesse musculaire se propage aux muscles mastiquant et pharyngien, des problèmes d’alimentation et de déglutition se produisent initialement. Dangereux, il devient avec une paralysie plus forte, car il devient alors impossible d'avaler sa propre salive. Au stade avancé, l'incapacité à avaler peut aller si loin que les personnes atteintes nourries artificiellement et la salive doivent être aspirées régulièrement.

Si les membres de Myasthenia gravis sont touchés, les symptômes dans les bras sont souvent plus graves que dans les jambes.

Myasthénie grave: complications

La myasthénie devient une menace pour la vie si les muscles respiratoires sont compromis. Dans les cas graves, une ventilation mécanique est nécessaire. Même en cas de dysphagie, des complications peuvent survenir, par exemple lorsque l’ingestion est dans les poumons au lieu de l’œsophage. Il en résulte souvent une pneumonie (pneumonie par aspiration).

Pour aggraver les choses, en particulier chez les personnes âgées, les symptômes de la myasthénie sont souvent mal interprétés ou mal pris en compte. En conséquence, dans de nombreux cas, le traitement est trop tardif ou pas du tout, ce qui aggrave les symptômes.

Crise myasthénique

En tant que crise myasthénique, les professionnels de la santé évoquent une aggravation soudaine de l'état de la myasthénie grave chez les patients atteints de dysphagie grave et de problèmes respiratoires. Les personnes touchées doivent être hospitalisées. même en traitement dans une unité de soins intensifs, le risque de mourir d'une crise myasthénique est toujours de cinq pour cent. Les causes d’une crise myasthénique sont les infections, les erreurs de prise de médicaments (par exemple, une posologie trop faible), ainsi que l’arrêt précoce du traitement.

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Myasthénie grave: causes et facteurs de risque

À ce jour, les causes de la myasthénie n’ont pas été pleinement comprises. On sait que la myasthénie est une des maladies auto-immunes. Cela signifie que le système immunitaire forme des anticorps (anticorps) contre les propres structures de l'organisme qui les détruisent. Dans la myasthénie grave, des anticorps se forment qui détruisent les sites d'accueil (récepteurs) de certains neurotransmetteurs, empêchant ainsi la transmission du signal dans le corps.

Afin de transmettre un signal du cerveau aux muscles, le signal est transcodé à l'extrémité d'un nerf, c'est-à-dire que le signal électrique dans le nerf devient maintenant un signal chimique qui excite les muscles. À cette fin, des substances de messager (émetteurs) sont distribuées. Ceux-ci se lient aux cellules musculaires à des sites d'accueil spécifiques (récepteurs). Alors le muscle est excité, il se contracte et permet un certain mouvement. Pour un seul mouvement, bon nombre de ces signaux sont combinés et fusionnés en un seul mouvement directionnel.

Dans la myasthénie grave, les récepteurs des cellules musculaires sont partiellement ou totalement bloqués, voire détruits. Cela donne au muscle moins ou pas de signaux du cerveau. Avec moins de signaux, seules la précision et la puissance des mouvements sont réduites. Si aucun signal n'est reçu, le muscle est paralysé. Cette forme grave de myasthénie est très rare.

Le rôle du thymus

Les scientifiques soupçonnent un lien entre la myasthénie grave et des modifications anormales du thymus. Le thymus est un organe dans lequel diverses cellules du système immunitaire (y compris des anticorps) se forment pendant l’enfance. Chez environ 10% de tous les patients atteints de myasthénie grave, il existe une tumeur dans le thymus (thymome); environ 70% de tous les patients dans le thymus ont présenté une activité accrue (thymite).

Les facteurs externes influencent les symptômes

On croit que les variations de la sévérité des symptômes sont causées par des facteurs externes tels que des facteurs environnementaux, une inflammation, un stress mental et psychologique et d'autres maladies existantes. Cependant, ce lien n’est pas clairement clarifié.

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Myasthénie grave: examens et diagnostic

Afin d'éliminer d'autres maladies et de pouvoir poser un diagnostic aussi clair que possible, différentes méthodes d'examen sont utilisées en cas de suspicion de myasthénie grave.

La suspicion de myasthénie grave se présente chez le médecin sur la base du tableau clinique de l'examen physique et de l'enregistrement des antécédents médicaux (anamnèse). Les questions typiques de l'anamnèse peuvent être:

  • Où ressentez-vous exactement la faiblesse musculaire?
  • Depuis quand ressentez-vous déjà ces symptômes?
  • Quand ces faiblesses apparaissent-elles, le matin ou le soir, ou après que vous ayez eu des problèmes?
  • Avez-vous des problèmes pour mâcher, avaler ou parler?

Des tests simples peuvent confirmer la suspicion de myasthénie, mais ils ne permettent pas un diagnostic précis.

Très souvent, le soi-disant test de Simpson est effectué. Les personnes touchées doivent lever les yeux le plus longtemps possible et ouvrir grand leurs paupières. En règle générale, les paupières se fatiguent rapidement, en fonction du stade de la maladie, l'ouverture des paupières n'est plus possible. Après l'administration d'un certain médicament (Tensilon), ces symptômes disparaissent temporairement.

Une autre méthode d'investigation pour suspecter une myasthénie est la stimulation électrique de nerfs individuels. La réponse des muscles est enregistrée comme dans un électrocardiogramme (ECG). Chez les patients atteints de myasthénie grave, une courbe caractéristique, appelée décrément, peut être observée dans les courbes générées par la machine, qui représentent, entre autres, une activité musculaire.

En plus de l'examen neurologique en cas de suspicion de myasthénie grave, une analyse de laboratoire est également utile. Les anticorps spécifiques à la maladie peuvent être détectés dans un échantillon de sang (anticorps du récepteur de l’acétylcholine ou anticorps anti-MuSK). Étant donné qu’un test sanguin n’est pas toujours fiable, un examen des tissus musculaires est également effectué.

De plus, les orthophonistes expérimentés peuvent évaluer la fonction des muscles masticateurs et pharyngés et ainsi mieux estimer le degré de myasthénie grave.

Afin de déterminer ou d’enquêter sur la cause de la myasthénie grave, une tomodensitométrie (TDM) est souvent effectuée, dans laquelle le thymus est examiné de plus près. Un thymus sur-productif et une tumeur dans le thymus ont été détectés sur des images CT.

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