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Syndrome myélodysplasique

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Sous le terme Syndrome myélodysplasique (MDS) est un groupe de maladies dans lesquelles la formation de différents types de cellules sanguines est perturbée. L'anémie, une légère tendance à saigner ou une susceptibilité accrue aux infections sont les symptômes possibles de l'équilibre sanguin perturbé. Les causes d'une MDS restent généralement obscures. Un syndrome myélodysplasique survient généralement à un âge plus avancé, généralement à partir de 60 ans. Ici, vous lisez toutes les informations importantes sur le syndrome syndrome myélodysplasique.

Codes CIM pour cette maladie: Les codes CIM sont des codes de diagnostic médical valables au niveau international. Ils se trouvent par exemple. dans les rapports médicaux ou sur les certificats d'incapacité. D46Résumé des articlesSyndrome myélodysplasique

  • description
  • symptômes
  • Causes et facteurs de risque
  • Examens et diagnostic
  • traitement
  • Évolution de la maladie et pronostic

Syndrome myélodysplasique: description

Un syndrome myélodysplasique (SMD, myélodysplasie) implique un groupe de maladies affectant la moelle osseuse et donc la hématopoïèse préoccupation. Normalement, les cellules de la moelle osseuse non atteintes (blastes) dans la moelle osseuse développent différents types de cellules sanguines qui effectuent différentes tâches dans le corps. Ceux-ci comprennent:

  • Globules rouges (érythrocytes): transport de l'oxygène
  • Globules blancs (leucocytes): partie du système immunitaire
  • Plaquettes (plaquettes): coagulation du sang

Le syndrome myélodysplasique affecte plusieurs de ces lignées cellulaires. Ils sont soit moins éduqués, soit limités dans leurs fonctions. Il est différent de savoir quels types de cellules et à quel point elles sont affectées. Lorsque deux des trois rangées de cellules sont affectées, on parle d'une Bizytopeniesi les trois sont affectés par un pancytopénie, C'est aussi la raison pour laquelle il n'y a pas "le" syndrome myélodysplasique. Le terme décrit un groupe de différentes maladies, mais dans chacune desquelles la formation de sang est affectée. Dans la plupart des cas, on peut trouver moins de cellules fonctionnelles du type de cellules affectées (cytopénie). Cependant, la moelle osseuse est souvent parsemée de nombreuses cellules immatures (blastes), cellule précurseur des cellules sanguines.

La myélodysplasie est plus fréquente chez les personnes âgées de 70 ans environ. Chaque année, environ quatre à cinq personnes sur 100 000 contractent MDS. Ainsi, le syndrome myélodysplasique appartient aux maladies malignes courantes du sang. Parmi les plus de 70 ans, 20 à 50 personnes sur 100 000 tombent malades. Un peu plus d'hommes (56%) que de femmes (44%) développent un syndrome myélodysplasique. L'espérance de vie et l'évolution de la maladie sont déterminées par divers facteurs. Entre autres choses, il est déterminant de savoir quelle est la proportion dite de souffle, si des modifications génétiques complexes sont présentes et dans quelle mesure la formation de sang est altérée. Une teneur élevée en souffle indique une activité élevée de la maladie et donc un pronostic moins favorable. De même, l'âge et les maladies antérieures jouent un rôle. Dans l’ensemble, la durée moyenne de survie du SMD est d’environ 30 mois. Toutefois, dans certains cas, de grands écarts par rapport à cette moyenne statistique sont possibles.

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Syndrome myélodysplasique: symptômes

Un syndrome myélodysplasique provoque une gêne chez environ 80% des patients, ce qui réduit le nombre de certaines cellules sanguines, le reste du SMD étant découvert par hasard. En raison de la formation perturbée des différentes cellules sanguines, différentes conséquences se produisent:

Anémie: affecte la formation ou la fonction des globules rouges

L'anémie est présente dans 70% des cas de SMD, ce qui en fait le symptôme le plus courant de la myélodysplasie. Dans les SMD, la formation normale de globules rouges et d'hémoglobine est perturbée, provoquant une anémie. L'hémoglobine est le colorant rouge contenu dans les plaquettes rouges qui les aide à transporter les gaz. S'il y en a trop peu, cela peut entraîner des signes de manque d'oxygène. Les patients se sentent chroniquement fatigués, moins efficaces et peuvent se concentrer moins bien. Avec peu d'effort physique, ils sont à bout de souffle et ressentent un pouls rapide (tachycardie). Les personnes qui en souffrent sont souvent pâles et se plaignent de vertiges à l'effort. Au moment du diagnostic, l'anémie est si prononcée chez environ la moitié des patients qu'une transfusion sanguine est nécessaire.

Infections: altération de la formation ou du fonctionnement des globules blancs

Un syndrome myélodysplasique entraîne des infections répétées dans environ 35% des cas. Chez les personnes touchées, le nombre de globules blancs est réduit (leucopénie). Si le nombre de globules blancs dans les globules blancs est faible, le système immunitaire ne peut plus répondre suffisamment aux agents pathogènes. Le SMD est donc souvent associé à une augmentation des infections, parfois accompagnée de fièvre.

Tendance au saignement: formation ou fonction des plaquettes altérée

Si le nombre de plaquettes est réduit (thrombocytopénie), un saignement plus rapide peut survenir. Les plaquettes provoquent normalement des caillots sanguins en cas de blessure, ce qui stoppe la circulation sanguine. Environ vingt pour cent des personnes atteintes d'un syndrome myélodysplasique saignent donc facilement. Ceci est visible, par exemple, à partir de petits saignements ponctuels sous la peau, appelés pétéchies.

Autres symptômes

Cependant, il existe des signes de maladie qui ne sont pas directement liés au nombre réduit de cellules sanguines individuelles. Dans 20 à 50% des cas, par exemple, la rate est hypertrophiée (splénomégalie). Leur fonction consiste, entre autres, à trier les globules rouges défectueux et obsolètes. Si la myélodysplasie entraîne une augmentation du nombre de globules rouges non fonctionnels, la rate doit également augmenter ses performances. Cela devient visible à travers un agrandissement de l'organe. De même, le foie peut être agrandi (hépatomégalie) et déclencher une sensation de pression sourde dans l'abdomen supérieur droit. Environ un patient atteint de SMD sur dix présente un lymphome.

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Syndrome myélodysplasique: causes et facteurs de risque

Chez les personnes en bonne santé, les cellules souches du sang dans la moelle osseuse subissent différents stades de maturation et de division. À la fin de ces processus, des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes sont produits.Pour les patients atteints de SMD, les cellules souches de la moelle osseuse sont dégénérées et la formation normale du sang (hématopoïèse) est perturbée. Les cellules souches pathologiquement modifiées produisent des cellules dysfonctionnelles sans masse. Ceux-ci meurent rapidement ou sont triés dans la rate. Parmi les trois lignées cellulaires du sang (globules rouges, globules blancs, plaquettes), une, deux ou les trois peuvent être dégénérées. Lorsque les trois lignées cellulaires sont dégénérées, on parle de pancytopénie. Chez certains patients atteints d'un syndrome myélodysplasique, les cellules souches immatures prolifèrent avec le temps, massivement et de manière incontrôlable. Le MDS entre alors dans la leucémie aiguë. C'est pourquoi ils appellent aussi un syndrome myélodysplasique Pré-leucémie.

Les raisons de cette dégénérescence de la formation de sang dans plus de 90% des cas ne sont pas claires (syndrome myélodysplasique primaire). Chez dix pour cent des personnes touchées, on peut toutefois trouver plus ou moins certains déclencheurs (syndrome myélodysplasique secondaire). Dans la plupart des cas, les modifications chromosomiques du matériel génétique sont évidentes dans ce cas. Plus les modifications chromosomiques sont présentes, plus la maladie est grave. Les déclencheurs comprennent:

  • Chimiothérapie antérieure avec cytotoxines (médicaments cytotoxiques)
  • Irradiation (par exemple pour le traitement du cancer ou des accidents nucléaires)
  • Radiothérapie à l'iode radioactif (pour l'hyperthyroïdie ou le cancer de la thyroïde)
  • Benzène et autres solvants
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Syndrome myélodysplasique: examens et diagnostic

Si vous suspectez un syndrome myélodysplasique, contactez un spécialiste en médecine interne, spécialisé dans les maladies du sang ou le cancer. (Hématologue, hématooncologue). Au rendez-vous du médecin, le médecin s’informe d’abord sur vos plaintes actuelles et sur vos précédentes maladies. (Histoire). Le médecin peut vous poser les questions suivantes si vous suspectez un syndrome myélodysplasique:

  • Vous sentez-vous fatigué et battu dernièrement ou subissez-vous une chute de performance?
  • Êtes-vous à bout de souffle, même avec peu d'effort physique?
  • Avez-vous des palpitations ou des vertiges plus souvent?
  • Souffrez-vous de plus d'infections ces derniers temps?
  • Êtes-vous enclin à avoir des saignements cutanés (pétéchies) et une augmentation des saignements de nez?
  • Avez-vous déjà été irradié ou avez-vous reçu une chimiothérapie?

Après l'anamnèse suit la examen physique, En particulier, le médecin vérifie si le foie ou la rate sont hypertrophiés et si les ganglions lymphatiques sont gonflés. Comme le syndrome myélodysplasique est avant tout une maladie du sang, un test sanguin est essentiel. Entre autres choses, il sert à clarifier d'autres causes possibles des symptômes. En plus du sang, la moelle osseuse est également examinée dans le syndrome présumé myélodysplasique.

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