Maladies

Le déficit en hormone de croissance

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Le déficit en hormone de croissance est une maladie rare pouvant entraîner des troubles du développement physique. Le principal symptôme chez les enfants est la diminution de la croissance en longueur. Chez les adultes présentant un déficit en hormone de croissance, d'autres symptômes apparaissent. Les patients reçoivent une hormone de croissance artificielle injectée sous la peau. Pour en savoir plus sur le déficit en hormone de croissance, cliquez ici: Causes, Symptômes, Diagnostic et Traitement.

Codes CIM pour cette maladie: Les codes CIM sont des codes de diagnostic médical valables au niveau international. Ils se trouvent par exemple. dans les rapports médicaux ou sur les certificats d'incapacité. E23ArtikelübersichtWachstumshormonmangel

  • description
  • symptômes
  • Causes et facteurs de risque
  • Examens et diagnostic
  • traitement
  • Évolution de la maladie et pronostic

Déficit en hormone de croissance: description

Il existe un déficit en hormone somatotrophine (STH) en cas de déficit en hormone de croissance. Il agit non seulement comme une hormone de croissance, mais a beaucoup plus de responsabilités. Cela affecte donc également les os, les muscles, les graisses, l'équilibre en sucre et les fonctions cognitives.

Environ un enfant sur 4 000 à 10 000 est atteint d'un déficit isolé en hormone de croissance. Isolé signifie qu'il n'y a plus d'échecs hormonaux. C'est le cas pour la plupart des patients présentant un déficit en hormone de croissance.

somatotropine

La somatotropine est produite dans le corps par l'hypophyse, l'hypophyse, et est distribuée en rafales, en particulier pendant le sommeil. Cette libération est régulée par une hormone (GHRH) d'une région cérébrale supérieure, l'hypothalamus.

La libération de somatotrophine dans le sang entraîne diverses réactions dans le corps. Entre autres choses, le foie libère de la somatomédine, en particulier du facteur de croissance 1 analogue à l'insuline (IGF-1). IGF-1 est le facteur de croissance réel. Grâce à sa distribution, augmenter la production de protéines, la prolifération cellulaire et la maturation. Le métabolisme des lipides et des glucides est également affecté. La dissolution de la graisse dans les cellules adipeuses est poussée vers l'avant et l'effet de l'insuline, hormone hypoglycémique, sur les cellules cibles est atténué. Cela augmente le niveau de sucre dans le sang. Si un taux suffisamment élevé d'IGF-1 est présent dans le sang, la sécrétion de somatotropine est réduite.

Dans le cas d'un déficit en hormone de croissance, il peut y avoir une perturbation à tous les niveaux du circuit de contrôle de l'équilibre de la somatotropine. En plus des troubles de production des facteurs individuels et des hormones et des voies de signalisation, telles que les récepteurs de l'IGF-1, peuvent être perturbés.

Hormone de croissance artificielle

Le traitement de la déficience en hormone de croissance est possible depuis 1957 - en remplaçant l'hormone manquante. L'hormone de croissance utilisée a ensuite été obtenue à partir de l'hypophyse (hypophyse) décédée. Depuis 1985, l'hormone de croissance peut être produite artificiellement en laboratoire.

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Déficit en hormone de croissance: symptômes

Les symptômes qui entraînent un déficit en hormone de croissance sont multiples car cette hormone remplit diverses fonctions. De plus, les symptômes dépendent de l'âge au début de la maladie. Le symptôme principal est un trouble de la croissance chez les mineurs. Chez les adultes présentant un déficit en hormone de croissance, la croissance est généralement déjà terminée, ce qui explique l'apparition d'autres symptômes.

Déficit en hormone de croissance chez les enfants

Le symptôme central mais non spécifique chez les enfants présentant un déficit en hormone de croissance est une diminution de la croissance en longueur. Un déficit congénital en hormone de croissance se manifeste généralement entre le sixième et le douzième mois de la vie. Cependant, la croissance peut être normale jusqu'à la deuxième année. Le trouble de la croissance lié à un déficit en hormone de croissance affecte principalement toutes les parties du corps de la même manière (taille réduite proportionnée).

Avec un faible déficit en hormone de croissance, les enfants touchés sont minces. En revanche, une carence prononcée entraîne la formation d'une couche de graisse relativement épaisse sous la peau.

Le développement des dents est affecté par le retard de croissance.

Un autre symptôme important, en particulier chez les bébés, est une réduction très significative du taux de sucre dans le sang (hypoglycémie). Contrairement à d'autres maladies associées à de faibles taux de sucre dans le sang, en cas de déficit congénital en hormone de croissance, le poids et la taille de l'enfant à la naissance ne sont généralement pas remarquables.

En particulier chez les nouveau-nés, une hyperglycémie persistante peut être la seule indication d'un déficit en hormone de croissance. Il peut également être ajouté à l'hyperbilirubinémie. Il s'agit d'une quantité accrue de bilirubine dans le sang. La bilirubine est un produit de dégradation de l'hémoglobine (pigment du sang rouge).

Chez les enfants, une déficience en hormone de croissance peut affecter l’état général, de sorte que les aliments et les boissons sont interdits.

Déficit en hormone de croissance chez l'adulte

Chez les adultes présentant un déficit en hormone de croissance, le bien-être général modéré et la mauvaise humeur sont au premier plan. La performance et la qualité de vie peuvent être réduites. En outre, une redistribution de la graisse dans l'abdomen et le tronc du corps tombe. La masse musculaire et la densité osseuse diminuent. Les taux de lipides dans le sang et la susceptibilité aux maladies cardiovasculaires peuvent être élevés. Cependant, le déficit en hormone de croissance chez l’adulte peut également être en grande partie asymptomatique.

Autres troubles hormonaux

L'hormone de croissance est produite dans la glande pituitaire. Cela produit également d'autres hormones. Les exemples sont LH et FSH (important pour la fonction des organes sexuels), ACTH (important pour la fonction surrénalienne), ADH (important pour la fonction rénale) et TSH (important pour la fonction thyroïdienne). Si le déficit en hormone de croissance est dû à une maladie hypophysaire, la formation de ces autres hormones peut également être altérée - avec les symptômes correspondants.

Les symptômes indiquent la cause de la maladie

Un certain nombre de symptômes indiquent déjà les causes d'un déficit en hormone de croissance. Ceux-ci incluent, par exemple, le nystagmus pendulaire (va-et-vient involontaire de l'œil) et un pénis particulièrement petit (micropénis). Ces deux symptômes suggèrent une soi-disant dysplasie septo-optique - un trouble neurologique complexe qui affecte la glande pituitaire et le nerf oculaire.

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Déficit en hormone de croissance: causes et facteurs de risque

Un déficit en hormone de croissance est dans la plupart des cas idiopathique, c’est-à-dire que la cause en est inconnue. Il peut aussi être inné ou acquis. Les causes possibles dans de tels cas, par exemple une prédisposition héréditaire, une inflammation (telle qu'une hypophysite auto-immune), des dommages vasculaires, des lésions, des tumeurs ou les conséquences d'une exposition à un rayonnement (telle qu'une chimiothérapie). Même les interventions chirurgicales dans la zone sensible de l'hypophyse peuvent déclencher un déficit en hormone de croissance.

Même un stress mental sévère peut influencer le processus sensible de croissance et de développement.

Dans la plupart des cas, le déficit en hormone de croissance se produit de manière isolée, c’est-à-dire qu’il n’ya pas d’autres troubles hormonaux.

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Déficit en hormone de croissance: examens et diagnostic

Chez l'enfant, des retards de croissance surviennent souvent lors d'un examen chez le médecin. Lors des examens réguliers, le médecin mesure le poids et la taille de l'enfant. Ces valeurs sont entrées dans la courbe dite de croissance (courbe en centile). À partir de cela, on peut lire si la croissance correspond à la norme ou dans quelle mesure elle s’écarte de cette norme.

Les causes de la diminution de la croissance, cependant, sont très diverses - le déficit en hormone de croissance n’est qu’une des raisons possibles. Les spécialistes du déficit en hormone de croissance sont principalement des endocrinologues. Le domaine de l'endocrinologie concerne les glandes (hormones) du corps.

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