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Vascularite

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la vascularite est une inflammation vasculaire. Il peut affecter divers vaisseaux (artères, capillaires, veines) et causer de graves dommages aux organes. La vascularite est causée par le système de défense de l'organisme. Pourquoi cela se produit est en grande partie inconnu. Lire toutes les informations importantes sur: Qu'est-ce que la vasculite? Quelles formes de vascularite peuvent être distinguées? Quels sont les symptômes? À quoi ressemble le traitement des vascularites?

ArtikelübersichtVaskulitis

  • description
  • symptômes
  • Causes et facteurs de risque
  • Diagnostic et examen
  • traitement
  • Évolution de la maladie et pronostic

Vascularite: description

La vascularite (pluriel: vascularite) est une maladie inflammatoire des vaisseaux sanguins, le terme distingue différents types de vascularite. Dans tous les cas, les protéines du système de défense sont dirigées contre les vaisseaux sanguins et provoquent une inflammation. Comme le système de défense est dirigé contre son propre corps, la vascularite est une maladie dite auto-immune. Et comme tout le corps est traversé par des vaisseaux sanguins, la vascularite peut survenir pratiquement n'importe où.

Vascularite-formes

Les médecins distinguent une vascularite primaire d'une vascularite secondaire. La vascularite secondaire suit ou est étroitement associée à une autre maladie sous-jacente (telle que le rhumatisme). Si l'on connaît la cause exacte, par exemple les infections virales, les médecins parlent également d'une vascularite secondaire.

Une vascularite primaire, cependant, se manifeste comme une maladie distincte. Les causes de ces inflammations vasculaires sont en grande partie inconnues. Certains médecins parlent donc également de vascularite idiopathique. Fréquemment, ces inflammations de vaisseaux sanguins affectent préférentiellement des vaisseaux très spécifiques.

Dans le corps, il y a généralement des artères et des veines. Les artères, également appelées artères, transportent le sang loin du cœur. Via les veines, le sang est renvoyé au coeur. La transition entre les artères et les veines forme ce qu'on appelle les capillaires (vaisseaux sanguins en épingle à cheveux), les plus petits vaisseaux sanguins du corps. Ils forment généralement une sorte de réseau vasculaire à travers lequel l'échange de substances a lieu dans l'organe respectif: les cellules absorbent les nutriments et l'oxygène du sang et acheminent les déchets vers le sang.

Du cœur à l'organe cible, les artères deviennent de plus en plus petites. Inversement, les veines du réseau capillaire en direction du cœur grossissent. La vascularite primaire affecte généralement les vaisseaux sanguins d'une certaine taille. Ensuite, les inflammations vasculaires primaires sont subdivisées à nouveau:

Navires affectés

Vascularite-formes

remarques

Vasculite des gros vaisseaux

  • Artérite à cellules géantes (artérite temporale, maladie de Horton)
  • de Takayasu

Vasculite des vaisseaux de taille moyenne

  • Panartérite nodeuse
  • La maladie de Kawasaki

Vasculite des petits vaisseaux

  • Granulomatose avec polyangiite (maladie de Wegener)
  • Granulomatose à éosinophiles et polyangéite (syndrome de Churg-Strauss)
  • Panartériiite microscopique

Associés aux ANCA (c’est-à-dire que ces vasculites ont généralement des antipodes spécifiques, la AntiNeutrophilen Cytoplasmatischen Ales anticorps peuvent être détectés)

  • Purpura Schönlein-Enoch
  • Vascularite dans la cryoglobulinémie essentielle
  • Angiite cutanée leucocytoclastique

Non-ANCA associés

géant

Tout ce qui est important à propos de cette forme de vascularite, lisez l'article Arteritis temporalis.

La maladie de Kawasaki

Tout ce qui est important à propos de cette forme de vascularite est décrit dans l'article Syndrome de Kawasaki.

Granulomatose avec polyangiite

Tout ce qui est important à propos de cette forme de vascularite, lisez l'article de la maladie de Wegener.

Purpura Schönlein-Enoch

Tout ce qui est important à propos de cette forme de vascularite est décrit dans l'article Purpura Schönlein-Enoch.

Il existe également une endangiite oblitérante, la maladie de Behçet et une vascularite cérébrale:

L'endangiite oblitérante (thrombangiite oblitérante) touche principalement les petits et moyens vaisseaux des jambes. Surtout des hommes jeunes (<40 ans), surtout des gros fumeurs.

La maladie de Behçet peut être la seule vascularite systémique touchant à la fois les artères et les veines de différentes tailles dans le corps. Il appartient à une classification récente avec le syndrome de Cogan, une maladie auto-immune des vaisseaux oculaires, à la "Taille vasculaire variable des vaisseaux". La maladie de Behçet survient généralement entre 20 et 40 ans. Il est environ trois fois plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. La maladie se rencontre principalement en Turquie et dans les pays arabes.

La vascularite cérébrale est également appelée vascularite primaire du SNC et ne concerne que les vaisseaux du cerveau et de la moelle épinière.

À la table des matières

Vascularite: symptômes

Les symptômes diffèrent selon la forme ou l'emplacement de l'inflammation des vaisseaux sanguins. Les symptômes de la vascularite dépendent également du degré d’inflammation des vaisseaux.

symptômes B

Habituellement, une inflammation vasculaire commence par des symptômes non spécifiques. Certains patients se sentent initialement renversés et fatigués. Il y a aussi une légère fièvre, généralement inférieure à 38,5 degrés Celsius (température sous-fébrile). Certains patients signalent des sueurs nocturnes abondantes et une perte de poids non désirée.

Les sueurs nocturnes, la perte de poids et une légère fièvre sont également résumés sous le terme "symptômes B". Par exemple, les patients atteints de cancer et de tuberculose souffrent également de ces symptômes non spécifiques.

En plus de ces vagues symptômes de vascularite, des troubles rhumatismaux peuvent également survenir. Certains patients se plaignent de douleurs articulaires, parfois associées à un gonflement. D'autres personnes souffrent de douleurs dans les muscles (myalgie) et signalent une alimentation musculaire particulièrement lourde.

Symptômes de la vasculite dans l'inflammation de petits vaisseaux

La progression de la vascularite est suivie par l'implication des organes les plus graves des plaintes. Celles-ci diffèrent en fonction de la forme de vascularite.

Les inflammations de petits vaisseaux, par exemple, affectent l'œil et provoquent une rougeur ou une vision floue. Les lésions de la membrane muqueuse dans la bouche conduisent à des aphthés douloureux. Dans certaines vascularites, les patients se plaignent de sinusites fréquentes et d’un nez bouché, qui saigne parfois. Si les petits vaisseaux cutanés sont enflammés, il s'agit d'hémorragies fines, appelées médicalement pétéchies.

Une vascularite des petits vaisseaux peut également provoquer une rougeur de la peau en forme de filet, de rougeurs tachetées (purpura) ou bleuâtre. Un essoufflement ou du crachement de sang peuvent survenir dans le cadre d'une vascularite pulmonaire à petits vaisseaux. Certains patients signalent une diarrhée sanglante ou une urine sanglante. D'autres formes de vascularite provoquent des douleurs thoraciques pouvant indiquer un myocarde ou une péricardite.

Si de petits vaisseaux sont endommagés dans le système nerveux, les victimes signalent des picotements ou un inconfort (paresthésie). Ce sont plus communs sur les pieds que sur les mains.

Symptômes de la vasculite dans l'inflammation des vaisseaux de taille moyenne

En revanche, si une vascularite se produit sur des vaisseaux sanguins de taille moyenne, l’infarctus organique en est la conséquence dangereuse. L'interruption de l'apport sanguin peut entraîner de graves dommages, par exemple dans l'intestin ou les reins. Dans certains cas, les victimes souffrent d'une crise cardiaque. Les vaisseaux enflammés dans le cerveau déclenchent parfois un accident vasculaire cérébral.

Symptômes de la vasculite dans l'inflammation des gros vaisseaux

La vascularite provoque de graves maux de tête dans la région des grandes artères de la tête. Certains des patients affectés sont soudainement moins bien lotis ou même complètement aveugles. Les gros vaisseaux des bras et des jambes peuvent se fermer en raison d'une vascularite et provoquer une douleur intense. En fin de compte, le risque de formation de caillots sanguins (thrombose) est accru. Ceux-ci peuvent être entraînés par la circulation sanguine et provoquer une occlusion vasculaire ailleurs (embolie et embolie pulmonaire).

Granulomatose à éosinophiles et polyangéite: symptômes

Cette vascularite est également appelée angiite allergique granulomateuse ou syndrome de Churgh-Strauss. Comme la maladie de Wegener, elle affecte principalement les voies respiratoires, ce qui provoque généralement des crises d'asthme accompagnant une détresse respiratoire aiguë. Dans le sang, les globules blancs sont détectables, ce qui est également typique d'une allergie.

Dans environ la moitié des cas, cette forme de vascularite affecte également le cœur. Là, il déclenche une inflammation des cellules du muscle cardiaque ou des vaisseaux coronaires. Les nerfs sont également souvent endommagés et les caillots sanguins se forment de plus en plus, ce qui peut obstruer complètement les vaisseaux.

Panartérite microscopique (MPA): symptômes

Dans cette forme de vascularite, les reins sont généralement endommagés (glomérulonéphrite). Cela déclenche une augmentation de la pression artérielle (hypertension) avec des maux de tête. En cas d'atteinte cutanée, de petits nodules et des saignements palpables sous la peau (purpura palpable), en particulier aux jambes. Dans certains cas, les nerfs, les sinus paranasaux ou les yeux peuvent également devenir enflammés.

Vascularite dans la cryoglobulinémie essentielle: symptômes

Dans cette variante de vascularite, les saignements se produisent principalement au niveau des mains et des pieds. En outre, des défauts tissulaires (ulcères) peuvent être visibles. De plus, les patients signalent souvent des douleurs articulaires. D'autres lésions de la vascularite peuvent résulter de lésions rénales et nerveuses (évolution sévère).

Angiite cutanée leucocytoclasique (KLA): symptômes

Dans cette vascularite, seuls les petits vaisseaux cutanés sont enflammés. Les personnes atteintes ont des saignements cutanés palpables et parfois douloureux. Dans quelques cas, des ampoules remplies de sang, des nodules et des ulcères ne cicatrisant pas peuvent également se former. La vascularite KLA se produit le plus souvent sur les jambes. Sous cette inflammation vasculaire primaire, les femmes souffrent environ deux fois plus souvent que les hommes.

Panartérite noueuse: symptômes

Cette forme de vascularite affecte les hommes environ trois fois plus que les femmes. Il peut endommager divers organes, raison pour laquelle l'apparition de symptômes de vascularite peut être très différente. Dans la plupart des cas (80%), les artères coronaires sont enflammées. Les patients ressentent souvent une pression ou une douleur à la poitrine (angine de poitrine) et peuvent subir une crise cardiaque (y compris chez les patients plus jeunes). Les autres symptômes possibles incluent:

  • Fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids (50%)
  • Douleurs articulaires et musculaires (65%)
  • douleurs abdominales spasmodiques (coliques), éventuellement infarctus intestinal (50%)
  • la douleur des testicules
  • Accident vasculaire cérébral des vaisseaux cérébraux (même chez les patients jeunes)
  • Sensations d'engourdissement, d'engourdissement (polyneuropathie, dans environ 60% des cas, mononévrite multiple), convulsions épileptiques, psychose
  • Glandes vasculaires (anévrismes)

Jusqu'à 70% des reins peuvent être endommagés, mais pas les fins corpuscules rénaux (pas de glomérulonéphrite). Un autre symptôme important de la vascularite de la panartérite nodeuse est ce que l'on appelle le liveo racemosa. On peut voir sur la peau une forme irrégulière (foudre), striée ou réticulée et une décoloration de la peau rouge bleuâtre, qui ne change pas d’aspect et reste en place.

Artérite de Takayasu: symptômes

Dans cette vascularite, l'artère principale et ses branches vasculaires sont enflammées. Il se produit principalement dans les pays asiatiques, en Afrique et en Amérique du Sud. En Europe, la vasculite à Takayasu est plutôt rare. Les femmes sont environ neuf fois plus susceptibles que les hommes. En outre, l'âge d'apparition est généralement inférieur à 40 ans.

L'inflammation de Takayasu commence à ramper (stade pré-occlusif, phase sans pré-impulsion) avec une fièvre légère, de la fatigue, des maux de tête, des articulations et une perte de poids.

Par la suite (phase sans impulsion, phase occlusive), développez d'autres symptômes de vascularite. Dans certaines circonstances, l'inflammation des tissus adipeux sous-cutanés et des ganglions cutanés sensibles à la pression (érythème nodeux avec panniculite) se développe. Certains patients se plaignent que leurs bras leur font mal et que leurs doigts deviennent pâles et froids (syndrome de Raynaud).

Si les vaisseaux cérébraux sont enflammés, des troubles visuels, des vertiges accompagnés d’évanouissements ou de Schlaganfal peuvent se produire. La vascularite cardiaque de Takayasu peut entraîner des symptômes de coronaropathie. Cela inclut, par exemple, une sensation de pression inconfortable dans la poitrine (angine de poitrine).

Maladie de Behçet: symptômes

Si la maladie de Behçet affecte la peau et les muqueuses, des ulcères de la bouche douloureux (aphtes buccaux, 95%) et des zones intimes (aphtes génitaux, 70%) se développent. Il peut également former des nœuds sensibles à la pression (erythema nodosum).

Les yeux sont souvent touchés, ce qui signifie très souvent (80%) une inflammation de la peau de l'œil moyen (uvéite). En outre, une inflammation des articulations (arthrite) n'est pas rare (70%). Près du tiers des patients sous vascularite Behcet souffrent d'inflammation et de défauts tissulaires (ulcères) dans le tube digestif. Jusqu'à 30% des patients ont également des vaisseaux enflammés dans le système nerveux central (SNC). Plus les inflammations sont actives, plus le risque de formation de caillots sanguins dangereux (thromboembolies) est élevé.

Vascularite cérébrale: symptômes

Cette forme de vascularite est également appelée angiite primaire ou isolée du système nerveux central (PACNS). Les patients souffrent souvent de maux de tête persistants, de vertiges légers et de troubles de la concentration ou de la mémoire. Des anomalies psychiques, telles qu'un changement de nature, se produisent également.

Dans certaines circonstances, une vascularite cérébrale peut parfois ne plus fournir suffisamment de sang aux régions du cerveau, entraînant un accident vasculaire cérébral. Parfois, cela est également causé par des saignements de vaisseaux enflammés. Les crises d'épilepsie sont également associées aux symptômes de vasculite du SNC.

Endangiite oblitérante: symptômes

Les patients ont souvent froid et souffrent de douleurs au repos dans leurs jambes et leurs pieds. Les vaisseaux enflammés superficiellement sont visibles et palpables sous forme de lignes cramoisies, chaudes et douloureuses. Dans certaines circonstances, la peau apparaît bleuâtre en raison de la réduction du flux sanguin. Au cours de la vascularite, le tissu meurt, en particulier au bout des orteils, et des défauts de peau noirâtres deviennent visibles. De plus, la croissance des ongles peut être perturbée.

À la table des matières

Vascularite: causes et facteurs de risque

Les causes de la vascularite primaire sont en grande partie inconnues. La vascularite secondaire se développe à la suite d'une autre maladie sous-jacente ou d'une application de médicament.

Déclencheurs possibles de vascularite primaire

La vascularite primaire (idiopathique) apparaît comme une maladie distincte sans raison apparente. Certaines formes de vascularite sont toutefois suspectées de certains déclencheurs.

Vascularite primaire

maladie

Déclencheur possible

Vasculite des petits vaisseaux

Polyangiite avec granulomatose

inconnue, partiellement la bactérie Staphylococcus aureus

Granulomatose à éosinophiles avec polyangéite

inconnu, douteux le montelukast, un médicament contre l'asthme

Panartériiite microscopique

inconnu

Purpura rhumatoide

infection antérieure des voies respiratoires

Vascularite dans la cryoglobulinémie essentielle

Peut survenir comme vascularite primaire (sans cause apparente) ou vascularite secondaire (due, par exemple, à une infection par l'hépatite C ou à une maladie maligne du système lymphatique).

Angiite cutanée leucocytoclastique

inconnu

Vasculite des vaisseaux de taille moyenne

Panartérite nodeuse

inconnu, association avec l'hépatite B

La maladie de Kawasaki

inconnu

Vasculite des gros vaisseaux

géant

Inconnu, possiblement une prédisposition génétique et un déclenchement externe par des infections

de Takayasu

inconnu

Déclencheurs possibles de vascularite secondaire

Ces formes de vascularite résultent de l'usage de drogues, d'une infection ou d'autres maladies.

Déclencheur de vascularite secondaire

Exemples

excroissances malignes

Lymphomes, cancer du sein, cancer du sang

Maladies rhumatismales

Polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Sjögren, lupus érythémateux

infections bactériennes

Staphylocoques, streptocoques, Neisseria, Escherichia coli, mycoplasmes

infections virales

Virus de l'hépatite B, virus de l'herpès, virus de la grippe, cytomégalovirus

les infections fongiques

Candida albicans

Protozoaires (protozoaires, "protozoaires")

Trypanosomes, Plasmodium malariae

infections à vis sans fin

helminthes

médicaments

AAS, allopurinol, thiazidiques, sulfamides, or, AINS, phénothiazines, pyrazolones, kétoconazole, tétracyclines, pénicillines, propylthiouracile

Alimentaire (additifs)

rare, par exemple colorant alimentaire tartrazine (E 102)

Origine de l'inflammation vasculaire

Une vascularite survient lorsqu'un navire ou ses parois deviennent enflammés par une réaction de défense. Dans certaines vasculites, certaines protéines du système immunitaire, appelées auto-anticorps, sont dirigées contre les propres structures vasculaires du corps. Ces inflammations vasculaires correspondent donc à une maladie auto-immune. En résumé, elles sont appelées formes de vascularite pauci-immune.

En revanche, il existe des vasculites immunitaires. À leur origine, des complexes immuns (complexes antigène-anticorps ou anticorps-anticorps) sont impliqués. Les anticorps se lient à certains éléments de substances étrangères (tels que virus, médicaments), s’accumulent en tant que complexe dans les parois des vaisseaux et peuvent y provoquer une inflammation. Cela se produit soit sur le site de la formation du complexe (complexes immuns in situ), soit dans le cas où le complexe immunitaire est transporté par le sang vers d'autres régions du corps et provoque une vascularite.

Dans ce contexte, des protéines spéciales jouent également un rôle, qui est généralement activé par des complexes immuns. Plus précisément, il s'agit de certaines glycoprotéines appelées facteurs du complément. Ils peuvent détruire des cellules et provoquer une inflammation telle qu'une vascularite.

Conséquences de la vascularite

En raison de l'inflammation vasculaire, le vaisseau peut se contracter ou se boucher complètement. Dans certains cas, des mues (anévrismes) surviennent en raison de la faiblesse de la paroi du vaisseau. Selon l'emplacement de l'inflammation, divers organes ne peuvent plus être suffisamment alimentés en oxygène et en nutriments. Ils sont limités dans leur fonction. En raison de la vascularite, dans certaines formes, des nodules tissulaires peuvent se former à partir de différentes cellules (telles que les cellules épithéliales, les cellules géantes). Ces granulomes dits non infectieux peuvent être trouvés dans un examen tissulaire, entre autres dans un

  • Polyangiite avec granulomatose
  • Granulomatose à éosinophiles avec polyangéite
  • géant
  • de Takayasu
À la table des matières

Vascularite: diagnostic et examen

Le spécialiste des maladies des vaisseaux est l'interniste. Les spécialistes des maladies de la peau et des maladies vénériennes peuvent être consultés en cas de vascularite de la peau. Si une vascularite est suspectée, le médecin interroge d'abord le patient et collecte les antécédents médicaux (anamnèse). Les questions possibles sont:

  • Quelles plaintes avez-vous? Vous sentez-vous agité et fatigué?
  • Avez-vous perdu du poids par inadvertance ces derniers temps?
  • Est-ce que vous transpirez beaucoup pendant la nuit?
  • Votre température est élevée?
  • Avez-vous remarqué des changements cutanés, tels que des rougeurs ponctuées?
  • Souffrez-vous de la douleur? Si oui, où et comment décririez-vous cette douleur (palpitations, coups de couteau, etc.)?
  • Avez-vous ou avez-vous eu une infection grippale récemment? Avez-vous encore besoin de tousser et éventuellement de sang?
  • Avez-vous des problèmes sous-jacents, tels que des rhumatismes?
  • Avez-vous reçu un diagnostic d'infections, telles que le virus de l'hépatite?
  • Quels médicaments prenez-vous?

Ceci est suivi d'un examen physique. Selon la situation, le médecin écoutera et / ou ressentira le cœur, les poumons et l’estomac. Il mesurera également la pression sanguine sur les deux bras et le pouls à différentes parties du corps. Il vérifie la peau pour des changements tels que des rougeurs inhabituelles. En outre, l'oreille, le nez et la gorge sont examinés pour exclure toute inflammation. Si un patient souffre de vertiges, d’évanouissements ou de sensations cutanées, l’état neurologique est également contrôlé au moyen de divers tests.

En cas de vascularite, certaines parties du corps sont généralement enflammées. La localisation des dommages donne déjà une première indication du type de vascularite possible. Pour confirmer la suspicion ou pour exclure d'autres maladies (telles que des infections virales ou bactériennes), le médecin effectue quelques tests supplémentaires.

Vidéo: les VASCULARITES expliquées très bien. (Septembre 2020).

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