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Dermatomyosite

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la dermatomyosite (Maladie de Lilac) est une maladie musculaire inflammatoire qui endommage également la peau. Les symptômes incluent principalement la faiblesse et la douleur dans les muscles affectés, ainsi que des modifications caractéristiques de la peau à différentes parties du corps. Le traitement de la dermatomyosite est fastidieux et riche en effets secondaires, mais conduit dans de nombreux cas à une amélioration significative de la qualité de la vie. Lisez ici les faits les plus importants sur la dermatomyosite.

Codes CIM pour cette maladie: Les codes CIM sont des codes de diagnostic médical valables au niveau international. Ils se trouvent par exemple. dans les rapports médicaux ou sur les certificats d'incapacité. M33ArtikelübersichtDermatomyositis

  • description
  • polymyosite
  • symptômes
  • Causes et facteurs de risque
  • Examens et diagnostic
  • traitement
  • Évolution de la maladie et pronostic

Dermatomyosite: description

Le terme "dermatomyosite" est composé des mots grecs pour peau (derma) et muscle (myos). La terminaison "-itis" signifie à nouveau "inflammation". En conséquence, le terme dermatomyosite décrit une maladie inflammatoire des muscles et de la peau. Il appartient au groupe des maladies rhumatismales et ici au sous-groupe des collagénoses (maladies du tissu conjonctif diffus).

Les processus inflammatoires sur les muscles et la peau endommagent ces structures, ce qui conduit aux symptômes classiques. L’une d’entre elles est l’apparition de changements cutanés bleu-violet, raison pour laquelle la dermatomyosite est aussi appelée «maladie pourpre».

Qui est affecté par la dermatomyosite?

En principe, la dermatomyosite peut toucher n'importe qui. Il existe toutefois deux pics d'âge: le plus souvent, les adultes tombent malades entre 45 et 65 ans, les femmes étant touchées environ deux fois plus souvent que les hommes. Le deuxième âge est compris entre 5 et 15 ans ("dermatomyosite juvénile"); Ici aussi, les filles sont plus touchées que les garçons.

Dans l'ensemble, la dermatomyosite est une maladie rare. En Allemagne, seulement un habitant sur 100 000 tombe malade chaque année.

Quelles sont les formes de dermatomyosite?

En fonction de l'âge du patient, de l'évolution de la maladie et des maladies associées, les médecins distinguent différentes formes de dermatomyosite:

que Dermatomyosite juvénile on se réfère à la maladie chez les jeunes. Cela commence de façon aiguë et souvent le tractus gastro-intestinal est impliqué. En principe, la dermatomyosite juvénile ne diffère pas de celle de l'âge adulte. Cependant, il y a une particularité: la dermatomyosite juvénile n'est pas associée aux maladies tumorales, elle est déjà associée aux tumeurs adultes.

la Dermatomyosite adulte représente la dermatomyosite classique de l'adulte.

la Dermatomyosite paranéoplasique est une dermatomyosite liée à un cancer, mais non directement causée par ce cancer. C'est le cas chez 20 à 70% des patients. Chez les femmes, la dermatomyosite paranéoplasique est principalement associée au cancer du sein, de l’utérus et de l’ovaire, particulièrement chez les hommes atteints de tumeurs malignes de la région des poumons, de la prostate et de l’organe digestif.

Parfois, la dermatomyosite paranéoplasique devient perceptible en même temps que la tumeur, dans d'autres cas, elle précède ou suit le cancer. Dans tous les cas, il est extrêmement important de rechercher des tumeurs si une dermatomyosite a été détectée.

De la Dermatomyosite amyopathique Médecins, si les modifications cutanées typiques apparaissent, mais ne présentent aucune inflammation musculaire pendant six mois. Environ 20% de tous les patients atteints de dermatomyosite sont atteints de cette forme de la maladie.

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polymyosite

La polymyosite est très similaire à la dermatomyosite, cependant, il n'y a pas de symptômes cutanés ici. Plus de détails sur cette maladie peuvent être trouvés dans l'article Polymyositis.

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Dermatomyosite: symptômes

La dermatomyosite commence souvent de manière aiguë, mais parfois aussi progressivement. Les symptômes sont caractéristiques mais leur gravité et leur composition peuvent varier. Les symptômes cutanés ainsi que les affections au niveau de la musculature sont typiques. Dans certains cas, d'autres organes sont également affectés, ce qui entraîne parfois de graves complications.

Au début de la maladie, les personnes atteintes souffrent souvent de symptômes généraux tels que fièvre, fatigue, faiblesse et perte de poids. Ce n’est que plus tard que les plaintes typiques se présentent. En ce qui concerne l'apparition de symptômes cutanés et musculaires, il n'y a pas d'ordre spécifique. Parfois, les symptômes cutanés sont précédés d'une faiblesse musculaire, dans d'autres cas, ils n'apparaissent que plus tard.

Symptômes cutanés dans la dermatomyosite

La dermatomyosite se caractérise par des décolorations de la peau (érythème), qui apparaissent souvent du rouge foncé au bleu-violet, mais peuvent également apparaître dans un rouge plus clair. Ils se trouvent de préférence sur les zones exposées de la peau du visage, du décolleté et des bras. Surtout sur les paupières peuvent provoquer un gonflement rougeâtre. Un ourlet étroit autour de la bouche ne présente généralement pas de décoloration, ce que les médecins appellent des "signes de châle".

La dermatomyosite développe souvent une rougeur et une sublimité ("le signe de Gottron") sur les doigts. Un autre symptôme possible est un repli d'ongle épaissi qui fait mal lorsqu'il est repoussé ("signe de Keining").

Outre la décoloration de la peau, une desquamation de la peau peut également se produire sur les zones exposées de la peau.

Symptômes musculaires dans la dermatomyosite

Au début, la dermatomyosite se caractérise par des douleurs musculaires (en particulier sous stress), puis par une faiblesse musculaire progressive affectant principalement le corps (proximal) du pelvien et de la ceinture scapulaire. Les personnes touchées luttent de plus en plus avec des mouvements impliquant ces muscles, telles que lever leurs jambes en montant des escaliers ou lever les bras pour les peigner.

En outre, la dermatomyosite peut également affecter les muscles des yeux, ce qui peut entraîner un affaissement de la paupière supérieure (ptose) et un strabisme (strabisme).

Si le pharynx et les muscles respiratoires sont également touchés, une dysphagie et une détresse respiratoire peuvent survenir.

Tous les symptômes musculaires de la dermatomyosite se manifestent généralement de manière symétrique. Si les symptômes ne se manifestent que d'un côté du corps, il est possible qu'une autre maladie soit derrière.

Implication d'organes et complications

La dermatomyosite peut affecter d'autres organes que la peau et les muscles, ce qui, dans les cas défavorables, entraîne des complications dangereuses. En premier lieu, une infestation possible du cœur et des poumons.

Au niveau du cœur, cela peut être la conséquence d'une péricardite, d'une insuffisance cardiaque, d'une hypertrophie du muscle cardiaque (cardiomyopathie dilatée) ou d'une arythmie cardiaque.

La dermatomyosite dans les poumons peut provoquer des lésions des tissus, suivies d'une fibrose pulmonaire. Si le constricteur ne fonctionne pas correctement en raison d'une dermatomyosite, le risque d'inhaler par inadvertance des composants alimentaires augmente. Cela peut causer une pneumonie (pneumonie d'aspiration).

La dermatomyosite peut également affecter les reins ou le tractus gastro-intestinal, ce qui peut entraîner une inflammation des reins ou une paralysie intestinale (Darmatonie).

syndrome Overlap

Chez certains patients, une dermatomyosite survient en même temps que d'autres maladies immunologiques systémiques. Ceux-ci incluent, par exemple, le lupus érythémateux systémique, la sclérose systémique, le syndrome de Sjögren et la polyarthrite rhumatoïde.

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Dermatomyosite: causes et facteurs de risque

La cause de la dermatomyosite n'est toujours pas claire. Selon l’état actuel des recherches, il s’agit d’une maladie auto-immune:

Normalement, le système immunitaire a pour tâche de reconnaître et de combattre les structures étrangères. De cette manière, des agents pathogènes tels que des champignons, des bactéries ou des virus peuvent être rendus inoffensifs. Il est important que le système immunitaire puisse distinguer les structures internes du corps.

Cela fonctionne exactement dans le cas de maladies auto-immunes, mais pas correctement. Le système immunitaire attaque alors soudainement les structures du corps, car il les considère à tort comme des substances étrangères.

Les mécanismes exacts qui provoquent un tel changement dans le système immunitaire sont souvent encore inconnus. Ceci s'applique également à la dermatomyosite. Mais on soupçonne un composant héréditaire, donc une prédisposition génétique à la maladie. Chez les personnes présentant cette prédisposition, divers facteurs tels que des infections (telles que la coxsackie, la grippe ou les rétrovirus) ou des médicaments (tels que les antipaludéens, les hypolipémiants ou les anti-inflammatoires tels que le diclofénac) peuvent déclencher le dysfonctionnement du système immunitaire et, partant, le développement de dermatomyosites:

Certaines parties du système immunitaire, en particulier les anticorps, ciblent principalement leurs attaques contre les petits vaisseaux sanguins qui alimentent les muscles et la peau en oxygène et en nutriments. Cela provoque des dommages à ces structures avec les symptômes typiques de la dermatomyosite.

Liés au cancer

La survenue de tumeurs malignes associées à une dermatomyosite est considérablement accrue. La raison exacte de ceci n’est pas encore claire, bien qu’il existe certaines hypothèses (par exemple, une tumeur produit des toxines qui endommagent directement le tissu conjonctif). Dans tous les cas, il est connu qu'après le retrait de la tumeur, la dermatomyosite guérit souvent, mais qu'elle se reproduit à mesure que le cancer progresse.

Vidéo: Les calcifications dans la dermatomyosite (Septembre 2020).

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