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Myélose funiculaire

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laMyélose funiculaire (Maladie de la colonne vertébrale Funiculaire) est une maladie du système nerveux central, en particulier de la moelle épinière. La cause est généralement une carence en vitamine B12. La maladie débute généralement insidieusement par des troubles sensoriels des jambes qui entraînent une insécurité de la démarche. La myélose funiculaire est traitée à la vitamine B12. En savoir plus sur les symptômes, le diagnostic et le traitement de la myélose funiculaire.

Codes CIM pour cette maladie: Les codes CIM sont des codes de diagnostic médical valables au niveau international. Ils se trouvent par exemple. dans les rapports médicaux ou sur les certificats d'incapacité. E53Article OverviewFoliculaire Myélose

  • description
  • symptômes
  • Causes et facteurs de risque
  • Examens et diagnostic
  • traitement
  • Évolution de la maladie et pronostic

Myélose funiculaire: description

La myélose funiculaire (maladie de la colonne vertébrale) est une maladie rare qui touche principalement les personnes âgées de 50 à 70 ans. Les dommages caractéristiques (réversibles) de la région postérieure de la moelle épinière (moelle postérieure). La moelle épinière est protégée dans le canal rachidien du coccyx à la tête et appartient au système nerveux central.

La myélose funiculaire est causée dans la plupart des cas par une carence en vitamine B12 (hypovitaminose). La vitamine B12 (également appelée cobalamine) a de nombreuses fonctions dans le corps. Il est important pour les cellules nerveuses, les globules rouges ainsi que pour le métabolisme des protéines et des acides nucléiques. Les acides nucléiques sont des éléments constitutifs du génome.

L’homme absorbe la vitamine B12 principalement par le biais des produits laitiers, de la viande, des œufs et des grains entiers. La vitamine peut être stockée dans le corps en quantités relativement importantes et au fil des ans. La mémoire principale est dans le foie. La myélose funiculaire se produit généralement lorsque ces magasins sont complètement épuisés.

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Myélose funiculaire: symptômes

La plupart du temps, la myélose Funikular se développe rampante, rarement rapidement et avec acuité. Tout d'abord, une carence en vitamine B12 par une anémie (anémie pernicieuse) perceptible. Dans cette forme d'anémie, les globules rouges sont hypertrophiés (mégaloblastique) et présentent une concentration accrue en hémoglobine (hyperchrome).

La myélose funiculaire est une maladie riche en variantes. La moelle épinière, mais aussi le cerveau (encéphalopathie), sont particulièrement touchés. Les dommages au cerveau sont perceptibles par une déficience cognitive. Les symptômes mentaux vont de la fatigue à la démence et aux symptômes psychotiques.

Troubles de la sensibilité sur les jambes

Dans 90% des cas, la myélose funiculaire provoque une paresthésie symétrique et parfois douloureuse, qui commence souvent au niveau des jambes. Les perturbations de la position, les vibrations et les sens de contact tels que fourmillements et course des fourmis sont caractéristiques. En outre, la myélose funiculaire peut également être accompagnée de troubles de la température et de la sensation de douleur. Ces perturbations sensorielles entraînent une insécurité de la démarche (ataxie sensible). En outre, les personnes atteintes se fatiguent rapidement en marchant.

Rarement, une myélose funiculaire précoce entraîne des défaillances motrices.

Paralysie spastique

La myélose funiculaire progresse, entraînant des dommages supplémentaires à la moelle épinière et au cerveau au fil du temps. En conséquence, les troubles de la marche deviennent plus clairs plus tard. Enfin, une paralysie spastique des jambes et plus tard également des bras sont ajoutés.

Troubles des réflexes

Les réflexes musculaires peuvent être augmentés par la myélose funiculaire ou réduits en présence de polyneuropathie. La polyneuropathie est une maladie caractérisée par des lésions de divers nerfs et peut également survenir dans une myélose funiculaire.

Dans le même temps, des réflexes inexistants tels que le réflexe de Babinski sur la plante du pied peuvent généralement être déclenchés. C'est le cas lorsque la myélose funiculaire affecte également le tractus dit pyramidal. C'est une voie nerveuse importante dans la moelle épinière qui envoie des signaux du cerveau aux muscles.

Troubles de la vessie, de l'intestin et de la fonction sexuelle

Dans environ un quart des cas, la myélose funiculaire entraîne des problèmes de vessie. Ceux-ci incluent une augmentation de la miction, qui peut évoluer en incontinence. La fonction du rectum peut également être perturbée. Dans certains cas, il existe également un risque d'impuissance.

Autres conséquences de la carence en vitamine B12

La myélose funiculaire et l'anémie ne sont pas les seules conséquences d'une carence en vitamine B12. En outre, les muqueuses sont endommagées et nécessitent de la vitamine B12. Une perte inflammatoire et douloureuse des tissus de la langue (glossite de Hunter) est particulièrement frappante.

De plus, une homocystéinémie peut survenir: l'homocystéine, un acide aminé, ne peut pas être métabolisée en raison de la carence en vitamine B12, qui en augmente la concentration dans le sang. Cette maladie entraîne des dommages vasculaires dangereux.

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Myélose funiculaire: causes et facteurs de risque

La myélose funiculaire est généralement causée par une carence en vitamine B12, plus rarement par une carence en acide folique. Dans des cas isolés, une carence en cuivre est responsable des symptômes. Dans le cas d'une carence en vitamine B12, son taux sanguin est inférieur à 150 picogrammes par millilitre (pg / ml).

Dommages à la moelle épinière

La myélose funiculaire affecte initialement la région postérieure de la moelle épinière. La maladie peut se propager ultérieurement, par exemple sur le soi-disant Hinterseitenstränge.

La moelle épinière se compose principalement de la matière grise, des corps de cellules nerveuses et de la substance blanche dans laquelle se trouvent les processus nerveux. Les processus nerveux sont entourés d'une enveloppe riche en graisse (gaine de myéline) afin d'améliorer la transmission du signal électrique. La myélose funiculaire est associée à un gonflement de ces gaines de myéline. Le gonflement est réversible par un traitement précoce.

Cependant, l'enveloppe peut également être endommagée, comme dans la sclérose en plaques (démyélinisation). Au cours des lignes nerveuses peut être détruit plus loin et irréversible.

Début lent

Une carence en vitamine B12 et donc une myélose funiculaire sont généralement lents, car le corps peut stocker la vitamine en quantité relativement importante (jusqu'à quatre milligrammes). Comme les besoins quotidiens ne représentent que quelques microgrammes, le magasin peut fournir suffisamment de vitamine B12 pendant des années. Si une carence en cobalamine se produit, cela peut avoir diverses causes.

Carence en vitamine B12 due à un manque d'apport

Ce n'est que dans de rares cas, que le régime alimentaire est responsable de la carence en vitamine B12. Par exemple, un régime strictement végétarien ou végétalien peut entraîner une réduction du taux de vitamine B12 dans le sang. En outre, une carence en vitamine B12 et donc une myélose funiculaire dans l'alcoolisme chronique et l'anorexie (anorexie mentale) se produisent. Même à un âge avancé, des carences en vitamines liées à l'alimentation sont possibles.

Carence en vitamine B12 due à un manque d'absorption

La plupart des carences en vitamine B12 et donc de la myélose funiculaire sont dues à un apport insuffisant en vitamine B12 dans le tractus gastro-intestinal. Ce soi-disant trouble de résorption survient dans 80% des cas en raison de l'absence de protéine de transport, nécessaire à l'absorption de la vitamine. Cette protéine s'appelle le facteur intrinsèque. Il se lie à la vitamine B12 et l'amène à des sites d'accueil spéciaux (récepteurs) dans l'intestin grêle, où la vitamine peut être absorbée dans le sang.

Le facteur intrinsèque est formé par certaines cellules de la muqueuse gastrique et sécrétées. Pour certains troubles gastro-intestinaux (comme la gastrite atrophique chronique) ou après Enlèvement d'une partie de l'estomac Est-il possible qu'un facteur intrinsèque insuffisant soit produit? Ensuite, il y a un risque de myélose funiculaire à long terme.

De plus, la sécrétion d'acide gastrique est souvent perturbée: par conséquent, la cobalamine ne peut pas être libérée des protéines animales de l'aliment auquel elle est liée. Ensuite, il ne peut pas être absorbé dans le sang. Cela peut être fait même avec des années de prise Médicaments inhibiteurs de l'acide gastrique (comme l'oméprazole).

à maladie intestinale ou Élimination partielle de l'intestin grêle La consommation de vitamine B12 peut également être perturbée. Les causes possibles incluent une inflammation intestinale chronique (telle que la colite ulcéreuse), des infections à la tuberculose, une intolérance au gluten, l'amylose et des maladies du tissu conjonctif.

Carence en vitamine B12 due à une consommation accrue

Dans de rares cas, une consommation accrue de vitamine B12 est responsable de la myélose funiculaire. Ainsi, pendant la grossesse et l’allaitement, le besoin et donc la consommation de cobalamine augmente. Même avec des maladies infectieuses causées par des champignons, des bactéries ou des ténias du poisson, le besoin en vitamines peut être accru. La même chose s'applique aux maladies avec un taux élevé de renouvellement cellulaire (tel que le cancer).

Carence en vitamine B12 due à une utilisation altérée

Même avec un apport et une absorption suffisants, une carence en vitamine B12 peut survenir, et ce, lorsque l’utilisation de la vitamine est perturbée. Cela se produit, par exemple, lorsque des anticorps anti-vitamine B12 se forment, trop d'oxyde nitreux est inhalé (comme lors d'une anesthésie) ou des troubles congénitaux de l'utilisation de vitamines existent. Ainsi, une anomalie congénitale de la transcobalamine, protéine de transport de la vitamine B12, entraîne des troubles de l’absorption et du transport accompagnés de symptômes de carence, bien que la concentration sanguine de la vitamine soit normale dans de nombreux cas.

carence en acide folique

Dans quelques cas, la myélose funiculaire se développe à la suite d'une carence en acide folique. Cela peut être dû à un apport insuffisant, à une absorption réduite, à une utilisation altérée et à une consommation accrue (tout comme le manque de cobalamine):

Une consommation insuffisante d'acide folique, par exemple, peut être due à une consommation d'alcool chronique ou à une anorexie. L'absorption intestinale peut être affectée par une maladie intestinale chronique (telle que la maladie de Crohn, la maladie coeliaque), des lésions des cellules hépatiques ou certains médicaments (tels que les contraceptifs oraux ou l'acide acétylsalicylique analgésique). L'utilisation de l'acide folique peut également être perturbée par certains médicaments (comme les médicaments anticancéreux) ou par des troubles congénitaux du métabolisme de l'acide folique. Comme avec la vitamine B12, une consommation accrue d'acide folique est associée à la grossesse et à l'allaitement, ainsi qu'à des maladies caractérisées par un taux élevé de formation de cellules (comme le cancer).

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Myélose funiculaire: examens et diagnostic

Les symptômes d’une myélose funiculaire amènent la plupart des patients à consulter leur médecin de famille ou leur neurologue.

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