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Syndrome de Guillain-Barré

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la Syndrome de Guillain-Barré (GBS, polyradiculonévrite idiopathique) est une maladie inflammatoire des nerfs. Le symptôme typique est une paralysie et une perturbation sensorielle commençant sur les mains ou les pieds, qui se propagent progressivement au tronc du corps. Le SGB est basé sur une réponse du système immunitaire peu judicieuse. Lire toutes les informations importantes sur Le syndrome de Guillain-Barré ici.

Codes CIM pour cette maladie: Les codes CIM sont des codes de diagnostic médical valables au niveau international. Ils se trouvent par exemple. dans les rapports médicaux ou sur les certificats d'incapacité. G61ArtikelübersichtGuillain-Barré

  • description
  • symptômes
  • Causes et facteurs de risque
  • Examens et diagnostic
  • traitement
  • Évolution de la maladie et pronostic

Syndrome de Guillain-Barré: description

En 1916, les trois médecins français Guillain, Barré et Strohl ont décrit pour la première fois le syndrome de Guillain-Barré (GBS). "Syndrome" signifie qu'il s'agit d'une maladie caractérisée par une certaine combinaison de symptômes.

Le syndrome de Guillain-Barré est caractérisé par une paralysie ascendante et des troubles sensoriels, qui débutent pour la plupart au niveau des mains ou des pieds. Ces défaillances sont dues au fait que des cellules immunitaires auto-agressives attaquent la gaine isolante des voies nerveuses (démyélinisation) et endommagent elles-mêmes les voies nerveuses (axones). En particulier, les nerfs périphériques et les sorties nerveuses de la moelle épinière (nerfs spinaux) sont affectés.

Les causes du syndrome de Guillain-Barré sont encore largement mal connues. Cependant, la maladie survient généralement après l'infection.

Le syndrome de Guillain-Barré peut être divisé en sept sous-types différents, qui diffèrent par la gravité des symptômes et par certains résultats de laboratoire. En Europe, le soi-disant Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë (AIDP) le sous-type le plus commun. Elle se caractérise par une dégradation de la gaine protectrice, qui isole les voies nerveuses (gaine de myéline).

Syndrome de Guillain-Barré: fréquence

Environ une centaine de milliers de personnes en Allemagne souffrent du syndrome de Guillain-Barré chaque année. Le SGB peut survenir à tout âge, mais il est plus fréquent chez les personnes âgées. Les hommes sont plus susceptibles d'être affectés par le syndrome de Guillain-Barré que les femmes.

Dans environ 70% des cas, les symptômes réapparaissent complètement en quelques semaines ou quelques mois. Cependant, environ huit pour cent des personnes infectées décèdent de complications liées au SGB, telles qu'une paralysie respiratoire ou une embolie pulmonaire. Le syndrome de Guillain-Barré est plus fréquent au printemps et à l'automne, probablement parce que les infections sont beaucoup plus courantes au cours de ces saisons.

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Syndrome de Guillain-Barré: symptômes

Le syndrome de Guillain-Barré provoque généralement des signes typiques. Cependant, les premières indications de l'apparition du SGB ne sont pas spécifiques et s'apparentent à une infection bénigne. Par exemple, des douleurs au dos et au corps sont ressenties. Contrairement à d'autres maladies telles que la méningite, le syndrome de Guillain-Barré ne provoque généralement pas de fièvre aux premiers stades.

Par la suite, le syndrome de Guillain-Barré se développe avec malaise, douleur et paralysie des mains et des pieds et, dans la plupart des cas, ces défaillances sont à peu près aussi prononcées des deux côtés (symétriques). Les paralysies, qui peuvent se développer en quelques heures ou quelques jours, sont particulièrement typiques. Ces symptômes, qui commencent généralement loin du corps, se rapprochent progressivement du tronc et augmentent progressivement en intensité. Le mal de dos induit parfois en erreur le disque de hernie diagnostique erroné. Le syndrome de Guillain-Barré est probablement dû à une inflammation des nerfs de la moelle épinière.

Au cours de la deuxième à la troisième semaine de maladie, le syndrome de Guillain-Barré atteint son apogée. Par la suite, les symptômes restent initialement stables (phase de plateau), puis régressent lentement au bout de huit à douze semaines.

Il est également possible que le syndrome de Guillain-Barré dure plus longtemps et que les symptômes ne disparaissent pas complètement. Si les symptômes du SGB persistent pendant plus de deux mois, cette forme chronique de la maladie est également appelée Polyradiculopathie démyélinisante inflammatoire chronique (PDIC) mentionné.

Chez de nombreux patients, les soi-disant nerfs crâniens sont affectés par le syndrome de Guillain-Barré. Ces voies nerveuses émergent directement du cerveau et contrôlent surtout les fonctions sensorielles et motrices de la tête et du visage. L'implication du nerf crânien dans le syndrome de Guillain-Barré est caractérisée par une paralysie bilatérale du septième nerf cérébral (nerf facial) conduisant à une paralysie du nerf facial (paralysie faciale).

De plus, le syndrome de Guillain-Barré peut affecter le système nerveux autonome. Cela peut conduire à une dysrégulation dans la fonction de la circulation et des glandes (sueur, salive, glandes lacrymales). Le fonctionnement normal de la vessie et du rectum peut également être compromis, entraînant une incontinence.

Syndrome de Guillain-Barré: complications

Les symptômes du syndrome de Guillain-Barré augmentent souvent à mesure que la maladie progresse. Ils peuvent entraîner une paralysie presque complète de tous les muscles. Pour cette raison, le syndrome de Guillain-Barré peut entraîner des complications graves. Dans le pire des cas, la respiration et le système cardiovasculaire sont gravement perturbés. La respiration est altérée dans 20% des cas ("paralysie de Landry") et peut nécessiter une ventilation mécanique du patient.

Comme les patients peuvent se déplacer de plus en plus mal, le risque de formation de caillots sanguins dans les vaisseaux (thrombose) augmente. Les caillots peuvent se détacher, pénétrer dans les poumons par le cœur et obstruer les vaisseaux (embolie pulmonaire).

Si les signes de paralysie des muscles durent plus longtemps, une atrophie musculaire (atrophie musculaire) peut survenir.

Syndrome de Guillain-Barré: formes spéciales

Le soi-disant Miller Fisher Syndrome est une forme particulière de la maladie du SGB qui affecte particulièrement les nerfs crâniens. Les trois principaux symptômes de cette forme spéciale sont la paralysie des muscles oculaires, la perte de réflexe et les troubles de la marche. Contrairement au syndrome de Guillain-Barré classique, le syndrome de Miller-Fisher entraîne une paralysie des extrémités moins prononcée.

Dans certains cas de syndrome de Guillain-Barré, seuls les système nerveux autonome être affecté (autonomie aiguë de pandy). Cela peut entraîner des perturbations de la fonction circulatoire, de la sueur et de la sécrétion de salive ainsi que des fonctions de la vessie et du rectum décrites ci-dessus.

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Syndrome de Guillain-Barré: causes et facteurs de risque

Jusqu'ici, les causes du syndrome de Guillain-Barré ne sont pas claires. Ce qui est particulièrement frappant, toutefois, est que la maladie du SGB survient généralement après une infection. Les trois quarts des patients rapportent avoir eu une infection respiratoire ou gastro-intestinale avant l'apparition du syndrome de Guillain-Barré. Dans la plupart des cas, le SGB débute sept à dix jours après l’infection.

On suppose que les cellules immunitaires auto-agressives attaquent les gaines isolantes des voies nerveuses (gaines de myéline) et provoquent ainsi une inflammation des nerfs (polynévrite). En outre, gonflement des nerfs lié à l'inflammation (œdème). Dans le syndrome de Guillain-Barré, les nerfs périphériques (système nerveux périphérique) et les nerfs spinaux (nerfs spinaux) émergent de la moelle épinière. Le système nerveux central, qui comprend le cerveau et la moelle épinière, est moins souvent touché.

Syndrome de Guillain-Barré après infections

Il a été prouvé que le syndrome de Guillain-Barré est particulièrement répandu dans les infections par certains agents pathogènes. Ceux-ci incluent des infections telles que l'herpès zoster, les oreillons ou même la maladie de Lyme. Campylobacter jejuni, un agent bactérien de l'infection gastro-intestinale, serait le facteur déclencheur le plus courant du SGB:

Au cours d'une infection, le corps forme des anticorps contre les structures de surface d'un agent pathogène. Campylobacter jejuni présente à sa surface des structures similaires à celles de la gaine nerveuse. Il est donc supposé que les anticorps contre l'agent pathogène circulent après avoir survécu à l'infection dans le corps et attaquent maintenant les nerfs en raison de structures de surface similaires ("mimétisme moléculaire"). Cependant, seulement environ 30 personnes sur 100 000 infectées par cette bactérie développent le syndrome de Guillain-Barré. Cette hypothèse de "mimétique moléculaire" s'applique également aux autres bactéries et virus.

Syndrome de Guillain-Barré après les vaccinations

Dans les informations de sécurité relatives aux vaccinations, le syndrome de Guillain-Barré est mentionné comme effet secondaire potentiel dans les six semaines suivant la vaccination. Un SGB à la suite de la vaccination, cependant, selon l'état actuel des connaissances est extrêmement. Le bénéfice de la vaccination dépasse dans tous les cas le risque négligeable de développer le syndrome de Guillain-Barré.

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Syndrome de Guillain-Barré: examens et diagnostic

Le syndrome de Guillain-Barré présumé devrait immédiatement une clinique neurologique avec des soins intensifs être visité. Le médecin peut déjà recevoir des informations importantes (antécédents) en décrivant vos symptômes et les affections préexistantes possibles. Les problèmes typiques auxquels le médecin pourrait être confronté si le syndrome de Guillain-Barré est suspecté sont les suivants:

  • Avez-vous été malade au cours des quatre dernières semaines (rhume ou infection gastro-intestinale)?
  • Avez-vous été vacciné au cours des dernières semaines?
  • Avez-vous remarqué des signes de paralysie ou de malaise sur les mains, les pieds ou toute autre partie du corps?
  • Avez-vous mal au dos?
  • Prenez-vous des médicaments?

L'association mentionnée ci-dessus est souvent associée à une maladie gastro-intestinale ou respiratoire environ deux semaines à l'avance. Si des troubles de la faiblesse musculaire ou de la sensibilité apparaissent après une telle infection, demandez immédiatement conseil à un médecin. Dans une clinique, il faut ensuite vérifier si le syndrome de Guillain-Barré à l'origine de ce syndrome ou ses symptômes ont une autre cause, telle qu'une maladie musculaire ou une lésion de la moelle épinière.

Examen physique:

Après les antécédents médicaux suit l'examen physique. Le médecin teste la sensibilité et la force musculaire de différentes parties du corps. En outre, l'examen physique des douze nerfs crâniens et des réflexes.

Les experts ont défini des critères permettant de diagnostiquer le syndrome de Guillain-Barré. Les trois critères principaux requis sont:

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